Amyloidosis


Az amiloidózis egy szisztémás betegség, amelyben az amiloid (fehérje-poliszacharid anyag (glikoprotein)) lerakódik a szervekben és a szövetekben, ami működésük megzavarásához vezet.

Az amiloid globuláris és fibrilláris fehérjékből áll, amelyek szorosan összefonódnak a poliszacharidokkal. Az amiloid jelentéktelen lerakódása a mirigyszövetekben, a parenchimális szervek stromája, az erek falai nem okoznak klinikai tüneteket. De a szervekben jelentős amiloid lerakódások mellett kifejezett makroszkopikus változások következnek be. Az érintett szerv térfogata nő, szövetei viaszos vagy zsíros fényt kapnak. A jövőben a szervi atrófia funkcionális elégtelenség kialakulásával alakul ki.

Az amiloidózis előfordulási gyakorisága 50 000 emberből 1. A betegség gyakoribb az idősebb embereknél.

Okok és kockázati tényezők

Az amiloidózis általában hosszú távú gennyes-gyulladásos (bakteriális endocarditis, bronchiectasis, osteomyelitis) vagy krónikus fertőző (malária, aktinomycosis, tuberkulózis) betegségek hátterében alakul ki. Valamivel ritkábban alakul ki amiloidózis onkológiai patológiában szenvedő betegeknél:

  • tüdőrák;
  • veserák;
  • leukémia;
  • lymphogranulomatosis.

Az amiloidózis különféle szerveket érinthet, és a betegség klinikai képe sokféle..

A következő betegségek szintén amiloidózishoz vezethetnek:

  • szarkoidózis;
  • Whipple-kór;
  • Crohn-betegség;
  • nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás;
  • pikkelysömör;
  • spondylitis ankylopoetica;
  • rheumatoid arthritis;
  • érelmeszesedés.

Az amyloidosisnak nemcsak megszerzett, hanem örökletes formái is vannak. Ezek tartalmazzák:

  • Mediterrán láz;
  • Portugál neuropátiás amiloidózis;
  • Finn amiloidózis;
  • Dán amiloidózis.

Az amiloidózis tényezői:

  • genetikai hajlam;
  • a sejtek immunitásának megsértése;
  • hiperglobulinémia.

A betegség formái

Az okozó okoktól függően az amiloidózis több klinikai formára oszlik:

  • szenilis (szenilis);
  • örökletes (genetikai, családi);
  • másodlagos (megszerzett, reaktív);
  • idiopátiás (elsődleges).

Attól a szervtől függően, amelyben az amiloid lerakódások túlnyomórészt lerakódnak, vannak:

  • a vesék amiloidózisa (nefrotikus forma);
  • a szív amiloidózisa (kardiopátiás forma);
  • az idegrendszer amiloidózisa (neuropátiás forma);
  • a máj amiloidózisa (hepatopátiás forma);
  • a mellékvesék amiloidózisa (epinefropátiás forma);
  • ARUD-amiloidózis (a neuroendokrin rendszer szerveinek amiloidózisa);
  • vegyes amiloidózis.

Az amiloidózis lokális és szisztémás. Helyi amiloidózis esetén az egyik szerv domináns elváltozását észlelik, szisztémás - kettő vagy több.

Tünetek

Az amyloidosis klinikai képe sokszínű: a tüneteket a betegség időtartama, az amyloid lerakódások lokalizációja és intenzitása, a szervi diszfunkció mértéke és az amyloid biokémiai szerkezetének sajátosságai határozzák meg..

Az amiloidózis kezdeti (látens) szakaszában nincsenek tünetek. Csak mikroszkóppal lehet kimutatni az amiloid lerakódások jelenlétét. Ezt követően a kóros glikoprotein lerakódásának növekedésével az érintett szerv funkcionális elégtelensége kialakul és előrehalad, ami meghatározza a betegség klinikai képének jellemzőit..

Az amiloidózis tényezői: genetikai hajlam, sejtes immunrendellenességek, hiperglobulinémia.

Vese amyloidosis esetén a mérsékelt proteinuria hosszú ideig megfigyelhető. Ezután nephrotikus szindróma alakul ki. A vese amiloidózis fő tünetei a következők:

  • fehérje jelenléte a vizeletben;
  • artériás magas vérnyomás;
  • duzzanat;
  • krónikus veseelégtelenség.

A szív amiloidózisában a tünetek hármasa jellemző:

  • a szívritmus megsértése;
  • kardiomegalia;
  • progresszív krónikus szívelégtelenség.

A betegség későbbi szakaszaiban még a kisebb fizikai megterhelés is súlyos gyengeség, légszomj megjelenéséhez vezet. A szívelégtelenség hátterében polyserositis alakulhat ki:

  • effúziós pericarditis;
  • effúziós mellhártyagyulladás;
  • ascites.

A gyomor-bél traktus amiloidózisával a nyelv növekedésére (macroglossia) hívják fel a figyelmet, amely összefüggésben áll az amiloid lerakódásával szöveteinek vastagságában. Egyéb megnyilvánulások:

  • hányinger;
  • gyomorégés;
  • székrekedés, amelyet hasmenés követ;
  • a tápanyagok vékonybélből történő felszívódásának romlása (malabszorpciós szindróma);
  • emésztőrendszeri vérzés.

A hasnyálmirigy amiloid elváltozásai általában krónikus hasnyálmirigy-gyulladás leple alatt jelentkeznek. Az amiloid lerakódása a májban portális hipertóniát, kolesztázist és hepatomegáliát okoz.

A bőr amiloidózisával viaszos csomók jelennek meg a nyakon, az arcban és a természetes redőkben. Gyakran a bőr amiloidózis folyamata során hasonlít a lichen planusra, a neurodermatitisre vagy a scleroderma.

A mozgásszervi rendszer amiloidózisával a beteg kialakul:

  • myopathia;
  • humerus periarthritis;
  • carpalis alagút szindróma;
  • szimmetrikus ízületeket érintő polyarthritis.

Az idegrendszer amiloidózisa súlyos, amelyet a következők jellemeznek:

  • tartós fejfájás;
  • szédülés;
  • elmebaj;
  • túlzott izzadás;
  • ortosztatikus összeomlik;
  • az alsó végtagok bénulása vagy parézise;
  • polineuropátia.

Diagnosztika

Tekintettel arra, hogy az amiloidózis különböző szerveket érinthet, és a betegség klinikai képe változatos, diagnózisa bizonyos nehézségekkel jár. A belső szervek funkcionális állapotát az alábbiak szerint értékelhetjük:

  • Ultrahang;
  • Echokardiográfia;
  • EKG;
  • radiográfia;
  • gasztroszkópia (EGDS);
  • szigmoidoszkópia.

Az amiloidózis előfordulási gyakorisága 50 000 emberből 1. A betegség gyakoribb az idősebb embereknél.

Amiloidózis feltételezhető, ha a következő változásokat észlelik a laboratóriumi vizsgálatok eredményeiben:

  • anémia;
  • thrombocytopenia;
  • hipokalcémia;
  • hyponatremia;
  • hiperlipidémia;
  • hipoproteinémia;
  • cylindruria;
  • leukocyturia.

A végső diagnózis érdekében az érintett szövetek (a végbél nyálkahártyája, a gyomor, a nyirokcsomók; az íny; a vese) szúrt biopsziáját kell elvégezni, amelyet a kapott anyag szövettani vizsgálata követ. Az amiloid fibrillák kimutatása a vizsgálati mintában megerősíti a diagnózist.

Kezelés

Az elsődleges amiloidózis kezelésében glükokortikoid hormonokat és citosztatikus gyógyszereket alkalmaznak.

A másodlagos amiloidózisban a kezelés elsősorban az alapbetegségre irányul. A 4-aminokinolin sorozat gyógyszerei is felírták. Alacsony fehérjetartalmú étrend korlátozott sóval ajánlott.

A végstádiumú krónikus veseelégtelenség kialakulása a hemodialízis indikációja.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az amiloidózist a következő kórképek bonyolíthatják:

  • cukorbetegség;
  • májelégtelenség;
  • emésztőrendszeri vérzés;
  • veseelégtelenség;
  • a gyomor és a nyelőcső amiloid fekélyei;
  • szív elégtelenség.

Előrejelzés

Az amiloidózis krónikus progresszív betegség. A másodlagos amyloidosisban a prognózist nagymértékben meghatározza az alapbetegség terápiájának lehetősége.

A szövődmények kialakulásával a prognózis romlik. A szívelégtelenség tüneteinek megjelenése után az átlagos várható élettartam általában nem haladja meg a több hónapot. A krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek átlagos várható élettartama 12 hónap. Ez az időszak kissé megnő a hemodialízis esetében.

Megelőzés

Az elsődleges (idiopátiás) amiloidózis profilaxisa ismeretlen ok miatt nincs.

A másodlagos amyloidosis megelőzéséhez fontos a fertőző, onkológiai és gennyes-gyulladásos betegségek időben történő azonosítása és kezelése.

Az amiloidózis genetikai formáinak megelőzése a házaspárok orvosi és genetikai tanácsadásából áll a terhesség tervezésének szakaszában.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Iskolai végzettség: a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben végzett, általános orvos szakra szakosodott 1991-ben. Többször végzett frissítő tanfolyamokat.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!

A fogorvosok viszonylag nemrég jelentek meg. Még a 19. században a rossz fogak kihúzása a hétköznapi fodrász feladatai közé tartozott..

Még ha az ember szíve sem dobog, akkor is hosszú ideig élhet, amit Jan Revsdal norvég halász bemutatott nekünk. "Motorja" 4 órára leállt, miután a halász eltévedt és elaludt a hóban.

A páciens kiszabadítása érdekében az orvosok gyakran túl messzire mennek. Így például egy bizonyos Charles Jensen az 1954 és 1994 közötti időszakban. több mint 900 műtétet túlélt a neoplazmák eltávolítására.

72 izmot használunk a legrövidebb és legegyszerűbb szavak kimondására is..

A 74 éves ausztrál lakos, James Harrison, körülbelül 1000 alkalommal adott vért. Ritka vércsoportja van, amelynek antitestjei segítenek a súlyos vérszegénységben szenvedő újszülöttek túlélésében. Így az ausztrál körülbelül kétmillió gyereket mentett meg..

Működés közben agyunk egy 10 wattos izzóval megegyező energiamennyiséget tölt el. Tehát a villanykörte képe a feje felett abban a pillanatban, amikor egy érdekes gondolat merül fel, nem áll olyan messze az igazságtól..

Veseink három perc vért képesek megtisztítani egy perc alatt.

A baktériumok milliói születnek, élnek és halnak meg a bélben. Csak nagyítással láthatók, de ha összegyűlnének, elférnének egy rendes kávéscsészében..

Az emberi agy súlya a teljes testtömeg körülbelül 2% -a, de a vérbe jutó oxigén körülbelül 20% -át felemészti. Ez a tény rendkívül érzékennyé teszi az emberi agyat az oxigénhiány okozta károsodásokra..

Az emberi csontok négyszer erősebbek, mint a beton.

Számos gyógyszert kezdetben kábítószerként forgalmaztak. Például a heroint eredetileg köhögés elleni gyógyszerként forgalmazták. A kokaint pedig altatásként és az állóképesség növelésének eszközeként ajánlották az orvosok..

A művelt ember kevésbé hajlamos az agyi betegségekre. Az intellektuális tevékenység hozzájárul a további szövetek képződéséhez, amelyek kompenzálják a betegeket.

Csak az Egyesült Államokban évente több mint 500 millió dollárt költenek allergiás gyógyszerekre. Még mindig hiszel abban, hogy megtalálják az allergiák legyőzésének módját.?

Az emberek mellett a Föld bolygón csak egy élőlény szenved prosztatagyulladásban - kutyák. Ezek valóban a leghűségesebb barátaink.

Az emberi gyomor jól megbirkózik idegen tárgyakkal és orvosi beavatkozás nélkül. Ismeretes, hogy a gyomornedv még az érméket is fel tudja oldani..

A részleges hiányzó fogak vagy akár a teljes foghiány traumák, szuvasodás vagy ínybetegségek következménye lehet. Az elveszett fogakat azonban pótolni lehet fogpótlásokkal..

Amyloidosis

Leírás

Az amiloidózis olyan betegség, amely a fehérje anyagcseréjének és az immunrendszer működésének megsértésével jár. Az ilyen jogsértések következménye az amiloid - homogén fehérjetömegek sejtközi lerakódása kivétel nélkül a test minden szervében és szöveteiben. Haladás közben kiszorítja és helyettesíti az érintett szerv egészséges sejtjeit, ezáltal a hypodynamia elvesztését okozza, ami gyakran provokálja a dystrophia kialakulását. Ha az amiloidózist nem kezelik, ez hozzájárul a többszörös szervi elégtelenség kialakulásához, amely után halál bekövetkezhet.

Orvostudósok azt találták, hogy az amiloidózis a világ népességének közel 1% -át aggasztja. Ebben az esetben a másodlagos amiloidózis többször fordul elő gyakrabban, mint az elsődleges. Ez a betegség öröklődhet. Ilyen eseteket figyeltek fel az örmény és a zsidó nemzetiség képviselői, valamint a mediterrán országokban..

Az amiloidózisnak két fő formája van:

  • szisztémás (a legtöbb szerv szövetei érintettek);
  • lokális (bármelyik szerv szövetkárosodása: a vesékben, a szívben, a bőrben stb.)

Szórakoztató tény: a férfiak kétszer olyan gyakran szenvednek amiloidózisban, mint a nők.

  • Elsődleges (idiopátiás) amiloidózis. Ennek okai nem mindig ismertek. A vizsgálat során kiderült, hogy az amiloid fibrillák az immunglobulin láncok következményei, amelyet paramiloidózisnak neveznek. Az elsődleges amiloidózis tünetei lehetnek:
    • myasthenia gravis, ami izomsorvadáshoz vezet;
    • fájdalom a hasüregben, hasmenés és dyspepsia kíséretében;
    • az urogenitális rendszer és a menopauza megsértése;
    • a látásszervek betegségei (retinitis, periarteritis stb.)
  • Másodlagos (általános) amiloidózis. Más betegségek közepette fordul elő, például tuberkulózis, hörghurut, osteomyelitis, malária, szifilisz, vagyis krónikus betegségek és fertőzések hátterében. Az általános amyloidosis szövetbomlással és szervszupurációval jár. A belek, a máj, a lép és a vese elváltozásai a leggyakoribbak. A másodlagos amyloidosis sokáig észrevétlen marad. Enyhe gyengeség és csökkent aktivitás jelentkezik, ha a vesék érintettek. Később, a vizsgálatok során fehérje jelenik meg a vizeletben. A veseelégtelenség az utolsó szakaszban alakul ki.
  • Örökletes amiloidózis. Az immunrendszer genetikai mutációival jellemezhető, amiloidot termelő sejtek képződését eredményezi.Örökletes amiloidózis magában foglalja a lázat, a családi neuropátiás, a nephropathiás és a kardiopátiás amiloidózist.
  • Senilis agyi amiloidózis. Ez a legveszélyesebb, mivel ilyen körülmények között a szívizom, a hasnyálmirigy, a tüdő és az agy érintett. Leggyakrabban az Alzheimer-kórban szenvedőknél.
  • Amiloidózis daganatokban. A betegség az amiloid lerakódásával nyilvánul meg az érintett szerv szöveteiben, ennek eredményeként a rosszindulatú daganat növekedése előrehalad. A neoplazmák amiloidózisának oka az endokrin mirigy rákja és szigeteinek daganata.

Az amiloidózis megelőzése

Ez a szörnyű betegség elkerülhető a speciális étrendek és a különféle étrend-kiegészítők kihasználásával. Az első lépés:

  • csökkentse a magas fehérjetartalmú ételek fogyasztását. Ez elsősorban állati eredetű ételeket érint;
  • növelje a halételek, a teljes kiőrlésű gabonákat tartalmazó ételek, valamint a zöldségek, gyümölcsök és diófélék fogyasztását;
  • tartózkodjon a tejtermékektől, a cukortól és a koffeint tartalmazó ételektől;
  • egyél több C-vitamint tartalmazó ételt. Ezek a citrusfélék, káposzta, paradicsom, alma, egres, sült burgonya és sok más étel.

A kezelés a betegség típusától függ. Ha az amiloidózis az elsődleges, akkor az anti-fehérje diéta betartása jó eredményhez vezet. A kemoterápia és a kolchicin szintén előnyös lehet. A másodlagos amiloidózis magában foglalja az antibiotikumok, antiaritmiás és vizelethajtó gyógyszerek kinevezését, amelyek egy adott szervre hatnak.

Ha a gyógyszerek nem segítenek, műtétet írnak elő. Ily módon csontvelő-, vese- vagy májtranszplantáció, szívátültetés és akár pacemaker implantátum is elvégezhető..

Szervkárosodás amiloidózis által

  • Vese károsodása. Gyakori és nagyon veszélyes betegség. A vese amiloidózis tüneteinek 4 szakasza van: látens, proteinurikus, nephrotikus és azotémiás.
  • Májkárosodás. A szerv mérete megnő, amelyet a has tapintásával lehet meghatározni. Az amiloid májbetegség megnagyobbodott májban, sárgaságban és portális hipertóniában nyilvánul meg..
  • A szív amiloidózisa. Megjelenését aritmia, légszomj, ájulás és kardiomiopátia kíséri. Az amiloid lerakódás mind a szívizomban, mind annak membránjában jelen lehet.
  • A bőr amiloidózisa. Elősegíti az erek vérellátásának megzavarását, amely a bőr szárazságában és hámlásában fejeződik ki. Kiütés jelentkezhet kis vörös pattanások formájában.
  • Az ízületek betegségei. Az ízületek amiloidózisában először a kéz és a láb érintett, majd a térd és a könyök. Jellemző a mozgás fájdalma, szöveti ödéma, a megnövekedett bőrhőmérséklet a gyulladás területén..
  • Izomkárosodás. Ezen szervek amiloidózisa gyengeségükben, méretük növekedésében és tömörödésében nyilvánul meg. Fájdalom és sűrű csomók megjelenése kíséri. Ha a betegség elindul, az izmok összenyomódnak, a vérellátás megszakad, ennek következtében haláluk bekövetkezik..
  • Az idegrendszer betegsége. A központi idegrendszer amiloidózisát az amiloid lerakódása jellemzi az agy szöveteiben, ennek a folyamatnak közvetlen következménye a páciens mentális képességeinek megsértése.
  • A gyomor-bél traktus amiloidózisa. A tápanyagok és vitaminok felszívódása megváltozik. Ez hasmenés, hirtelen fogyás, fáradtság, mentális rendellenességek, valamint hajhullás és vérszegénység formájában nyilvánul meg..
  • A lép megnagyobbodása. Ennek a szervnek az amiloidózisa a méretének növekedéséhez és a hiperplenizmus kialakulásához vezet, amelyet vérszegénység és leukopenia jellemez..
  • A tüdő amiloidózisa. Tüdőgyulladással, mellhártyagyulladással, cisztával fordul elő. Leggyakrabban a tüdő és a hörgők edényeinek falain találhatók.

Az amiloidózis kezelése csak a beteg pontos vizsgálatával, álló helyzetben végezhető.

Tünetek

Az ebben a betegségben szenvedőknél megfigyelt amiloidózis jelei közvetlenül függenek az érintett szervtől. Ebben a tekintetben lehetetlen a tünetek bármely meghatározott csoportját kiemelni, és egyik vagy másik szerv amiloidózisától függően egész tünetegyütteseket különböztetnek meg. Azt is meg kell jegyezni, hogy a klinikai kép polimorfizmusa jellemző az elsődleges generalizált amiloidózisra, mivel a belek mellett a szív, a bőr, a vesék, az endokrin és az idegrendszer is érintett lehet..

Az első tünetek gyakran a tartósan megemelkedett testhőmérséklet, jelentősen megnövekedett ESR lehet.

Amyloidosisos vesekárosodás.

A leggyakoribb lokalizáció a vese amyloidosis. Az ilyen patológia tünetei nagyon változatosak és nagyon veszélyesek a megfelelő kezelés kijelölése nélkül. A vese amiloidózis klinikai képe a krónikus veseelégtelenség néhány tünetével nyilvánul meg, nevezetesen:

  • Mennyiségi változások a vizeletben: oliguria (kevesebb mint 500 ml vizelet ürül ki naponta) és anuria (kevesebb mint 50 ml ugyanabban az időszakban).
  • Az általános közérzet zavarai: ingerlékenység, szorongás, gyengeség és fokozott fáradtság megjelenése.
  • Az ödéma megjelenése - a fehérjék koncentrációjának csökkenése miatt a folyadék átjut a szövetszerkezetekbe, ami puffadáshoz vezet. A betegség elhúzódó előrehaladtával a folyadék felhalmozódik a hasi és mellkasi üregekben, valamint a pericardialis üregben, ami asciteshez, hydrothoraxhoz és hydropericardiumhoz vezet..
  • A vese parenchyma károsodása következtében vérnyomás emelkedik, aritmiák és a szívizom hipertrófiája jelenik meg.
  • A mentális és funkcionális állapot megsértése - amely a nem működő vesékkel járó karbamid káros hatásának eredményeként jelentkezik - a mentális háttér megzavarásához, álmatlansághoz, memóriazavarhoz és mentális képességekhez vezet..
  • Vérszegénység: a vese amyloidosis károsodása miatt a szükséges mennyiségű eritropoietin már nem termelődik, ami serkenti a vörösvérsejtek termelését a csontvelőben.

Májkárosodás amiloidózissal.

A betegség általános formáival az úgynevezett máj amyloidosis alakul ki. A tüneteket az amiloid lerakódása okozza a májszövetben, és ennek eredményeként a hepatociták (májsejtek) és a máj lobulájának szerkezete (véna, artéria, epevezeték) összenyomódása. Az amiloid felhalmozódásával a máj megnövekszik, a portális hipertónia az erek összenyomódása következtében jelentkezik. Továbbá nő a nyomás a portális vénában, a lép, a nyelőcső és más belső szervek vénái kitágulnak. Mindez az ascites megjelenésével, a nyelőcső kitágult vénáinak vérzésével (gyakran), véres székletzel (melena), vérrel kevert hányással jár..

Amikor az epevezetékeket amiloid tömöríti, sárgaság jelentkezik (a bilirubin felhalmozódásának eredményeként), amelyet súlyos viszketés és a sclera sárgasága kísér.

Bélkárosodás amiloidózissal.

Az elváltozás egyik változata a bél amiloidózis. Ennek a formának a tüneteit a következők jellemzik:

  • A krónikus hasmenés - tartós, gyakori és hosszan tartó hasmenés - a test kimerüléséhez vezet, és az ember elkezd fogyni.
  • Az exudatív enteropátia és a felszívódás zavara a bél amiloidózis leggyakoribb tünete - ebben az esetben hatalmas mennyiségű fehérje veszik el, amely a vérből a bél lumenébe vándorol, kifelé szabadulva fel. A malabszorpciós szindrómát gyorsan progresszív lefolyás jellemzi. A fehérje egyidejű kiválasztása (felszabadulása) miatt a bél lumenébe a fehérje anyagcserezavarai tartós hipoproteinémia (a fehérje mennyiségének csökkenése a véráramban) és ödéma formájában jelentkeznek. Ebben az esetben a hipoproteinémiát helyettesítő terápiával nagyon nehéz korrigálni..
  • Bélelzáródás - az amyloid helyi (helyi) lerakódása és a daganatszerű képződés kialakulásának eredményeként alakul ki, amely a bélhurkok megszorításával az ürülék kiürítésének megsértéséhez vezet. Egy ilyen megnyilvánulás súlyos szövődményekhez vezethet, egészen a szepszisig..
  • A gasztrointesztinális vérzés a bél amiloidózisának meglehetősen gyakori megnyilvánulása, amelyet a vérszegénység különböző formáinak kialakulása jellemez.

Az idegrendszer károsodása amiloidózis esetén.

A primer amyloidosis leggyakoribb kezdeti idegrendszeri tünetei az általános gyengeség, fáradtság és meglehetősen gyors fogyás. Az esetek körülbelül 40% -ában a polineuropathia a belső szervek minimális részvételével alakul ki, és az esetek 15% -ában ez lehet a betegség egyetlen megnyilvánulása. De az esetek 60% -ában az elsődleges szisztémás amyloidosis polyneuropathiához vezet más lokalizáció amiloidózisának kifejezett megnyilvánulásainak hátterében (a szív, a vese, a belek és mások már meglévő amiloidózisával). A polineuropátia axonális jellegű, főleg vékony mielinált (mielinált) és nem myelinizált rostok vesznek részt, és a klinikai folyamat hasonlít a diabéteszes polineuropátiára. Először a fájdalmat és hőmérséklet-érzékenységet előidéző ​​érzékszervi rostok, valamint a vegetatív rostok érintettek..

Az idegrendszer amiloidózisával járó polineuropátia kezdeti tünetei a következők:

  • Zsibbadtság
  • Dysesthesia (érzékenységi rendellenességek). Ugyanakkor az érzékenység felszínesebb, mint mély
  • Égő fájdalmak a kézben és a lábban.

Az autonóm szálak és a ganglionok amyloidosis általi károsodása ortosztatikus hipotenzióban, fix pulzusban, merevedési zavarokban, károsodott bőrtrofizmusban és csökkent izzadásban nyilvánul meg..

Későbbi szakaszban izomgyengeség és amiotrófia (károsodott izomműködés és táplálkozás) alakul ki. Ugyanakkor a motoros rendellenességek kevésbé érzékenyek, szemben az érzékenyekkel.

Az izomszövet károsodása amiloidózis esetén.

A mozgászavarok súlyossága növekszik, ha az amiloidózis közvetlenül befolyásolja az izomszövetet, a végtagok proximális izomzatának bevonásával.

Az amyloid myopathia jobb minőségű rendellenességeknél nyilvánul meg, főként gyermekeknél, ami az amúgy is gyengén expresszált izomréteg gyengeségével és fáradtságával társul, amelyek a tömörödésük és hipertrófiájuk következtében jelentkeznek. Ha az amiloid elkezd lerakódni a nyelv izmaiban, akkor kialakul az úgynevezett macroglossia (a nyelv abnormálisan nagy méretűvé növekszik). Disphagia (nyelési képtelenség) és a hang durvulása is megjelenhet. A betegek egy bizonyos körében légzési elégtelenség lép fel a légzési izmokat érintő amiloidózis miatt.

Bőrelváltozások amiloidózisban.

Az elsődleges amyloidosisban gyakran előfordulhat egyik vagy másik bőrkiütés: leggyakrabban petechia, purpura, csomók és plakkok, míg a bőr amyloidosisára jellemző általános kritérium nem jegyezhető fel. A bőr amyloidosis göbös-plakkos formájával nagyszámú plakk és csomópont figyelhető meg, amelyek főleg a lábszáron és a bokán helyezkednek el. Az amyloidosis ezen formájának jellemző vonása az izolált csomók szimmetrikus elrendezése mindkét lábon. Ez a forma főleg nőknél található meg..

Diagnosztika

Az amiloidózis modern diagnosztikai módszerei

Az amiloidózis olyan betegség, amely a fehérje anyagcseréjének és az immunrendszer teljesítményének patológiájaként nyilvánul meg. Az e rendellenességből eredő amiloid (fehérje-szacharid komplex) bármely testszövet sejtjeiben képes lerakódni. A betegség kialakulásával fokozatosan felváltja az egészséges sejteket, és a szerv működését megszünteti. A patológia súlyos formájával többszörös szervi elégtelenség lép fel (50% vagy több szerv károsodása), ami halálhoz vezet.

A betegség örökletes formája a Földközi-tenger térségében, valamint zsidó és örmény nemzetiségű embereknél figyelhető meg. A férfiak körében ez a betegség kétszer olyan gyakran fordul elő..

A betegség leggyakoribb formáit nefropátiásnak nevezhetjük, amelyben a vesékben lerakódások figyelhetők meg, és szisztémás - amiloid lerakódások számos szervben megtalálhatók.

A különféle szervekben lerakódott amiloid szerkezete különbözik. Körülbelül 15 típus létezik, struktúrájukban és összetételükben különböznek egymástól. Két típuson alapulnak:

  • AA amiloid. A krónikus gyulladásos betegségek magas SAA fehérje szintet okoznak és hosszú ideig fenntartják. Amikor a fehérje nem teljesen hasított, fibrilláris AA amiloid képződik.
  • AL amiloid. Az ilyen típusú fehérjék az amiloidoblasztok (degenerált plazmasejtek) hasítása során jelennek meg. Ezek abnormális immunglobulin-vegyületek.
  • Az amiloid egyéb típusainak megjelenését az amiloidózis formája határozza meg.

Betegségtípusok

Az amiloidózis önálló és kísérő betegségként fordul elő. Az amiloidózis diagnózisa több típust különböztet meg:

Elsődleges vagy idiopátiás. Ilyen típusú lerakódások találhatók az összes belső szervben. Lehetetlen meghatározni a megjelenés pontos okát. Az immunrendszer sejtjeiben több rendellenesség is fellép, az AL-amiloid felhalmozódásával a bőrben, az izom-, az ideg- és a szív- és érrendszer szöveteiben. Ennek oka lehet a plazmacytoma (myeloma multiplex) - egy rosszindulatú daganat patológia.

Elsődleges amiloidózis tünetek:

  • Myasthenia gravis későbbi izomsorvadással;
  • Dyspepsia és hasmenés;
  • Az urogenitális és reproduktív rendszer patológiája;
  • A látásszervek károsodása.

Másodlagos

Bármely gyulladásos betegség szövődménye. Megjelenésének oka a következő lehet:

  • Krónikus fertőző betegségek: pyelonephritis, tuberkulózis, bronchiectasis, malária, szifilisz vagy lepra (lepra);
  • Krónikus gennyes betegségek: osteomyelitis, gennyes fekélyek és sebek;
  • Ulceratív colitis - a vastagbél gyulladása;
  • A vérképző szervek tumorelváltozásai: leukémia, lymphogranulomatosis stb.;
  • Reumatológiai patológia: különféle ízületi gyulladás és mások.

A belső szervekben másodlagos amiloidózis képződik. Az amiloid legnagyobb lerakódásával rendelkező szervek aktivitását megsértik - a vesék, a lép, a máj vagy a nyirokcsomók régiójában. A jövőben a károsodás későbbi halállal más szervekre is átterjed..

Örökletes

Ez a forma az immunrendszer sejtjeinek genetikai rendellenességei miatt alakul ki, ami amiloidoblasztok megjelenéséhez vezet. Hasonló patológiát diagnosztizálnak egyes nemzeti csoportokban vagy egy meghatározott földrajzi területen. Az örökletes forma a következőket tartalmazza:

  • Időszakos betegség - családi mediterrán láz;
  • Családi nefropátiás vagy angol amiloidózis;
  • Örökletes neuropátiás amiloidózis - portugál, amerikai vagy finn
  • Örökletes kardiopátiás vagy dán amyloidosis.

Szenilis

A szisztematikus megközelítés lehetővé teszi számunkra, hogy 80 év után azonosítsuk ezt a patológiát az embereknél. Magába foglalja:

  • Agyi vagy agyi amiloidózis. Alzheimer-kór diagnosztizálva;
  • A szív amiloidózisa. Hatással van a szívizomra. Betétek képződnek a tüdőben, a májban és a hasnyálmirigyben is.

Neoplasztikus

Ebben az esetben az amiloidózis lokálisan alakul ki a kifejezett rosszindulatú folyamattal rendelkező szervekben. Medulláris pajzsmirigyrák vagy a hasnyálmirigy szigeti duzzanata okozza.

Hemodialízis

A veseelégtelenségben szenvedő betegek számára előírt hemodialízissel a B 2 -mikroglobulin vérszintje fokozatosan növekszik. Ez a fehérje, amikor kölcsönhatásba lép a nukleoproteinekkel, a veseszövetekben rakódik le.

Az amiloidózis diagnózisa

Az amiloidózis diagnosztizálásához a páciensnek számos különféle vizsgálatot rendelnek hozzá. Ez a vér és a vizelet általános elemzése, a vér biokémiája, a belső szervek ultrahangja, a biopszia és a genetikai kutatás.

Általános vérvizsgálat

Az amiloidózisra jellemző rendellenességeket azonosítja. A betegség utolsó szakaszában ez a tanulmány segít a sérült szerv azonosításában..

Általános vizeletelemzés

A vese amiloidózis diagnózisa megmutatja a vesék gyulladásos folyamatainak kialakulásának valószínűségét.

Vesepatológiával kiderül:

  • Proteinuria - a vizelet fehérjetartalma meghaladja a 3 g / l-t;
  • Hematuria - vörösvértestek kimutatása a vizeletben;
  • Leukocyturia - leukociták jelenléte a vizeletben;
  • Cylindruria - az amiloidózis során képződött hengerek vizelet tartalma fehérjékből, vese hámsejtekből, leukocitákból és eritrocitákból;
  • Csökkent vizeletsűrűség.

Vérkémia

Lehetővé teszi a test általános állapotának felmérését és az amiloidózis okának megállapítását. Ez az elemzés meghatározza:

  • A gyulladás általános fázisának fehérjéi, amelyeket a máj vagy bizonyos leukociták termelnek a gyulladásos folyamat során. Különös figyelmet kell fordítani a fibrinogén mennyiségére.
  • A májvizsgálatok jelzik ennek a szervnek az állapotát.
  • A megnövekedett koleszterinszint a nephrotikus szindróma jele..
  • A csökkent fehérjeszint nephrotikus szindrómára vagy májelégtelenségre utal.
  • A karbamid és a kreatinin növekedése az amyloidosis veseműködési zavarára utal.

Ultrahangos eljárás

Ez a módszer lehetővé teszi a belső szervek szövetének felépítésének és szerkezetének, a kóros folyamatok mértékének és eloszlásának meghatározását.

Az amiloidózis diagnózisa ultrahang segítségével:

  • Páralecsapódás és a vesék méretének változása;
  • A ciszták jelenléte a vesékben;
  • A lép és a máj tömörítése és megnagyobbodása, a véráramlás patológiájával együtt;
  • A szívizom hipertrófiája;
  • Amiloid lerakódások jelenléte a fő erek falain;
  • Megnövekedett folyadékmennyiség a különböző testüregekben - ascites, hydropericardium vagy hydrothorax.

Biopszia

Egy kis szövetdarab eltávolítása vizsgálatra speciális módszerekkel. Használata lehetővé teszi az amiloidózis diagnosztizálását az esetek 90% -ában. Az izmok, a belső szervek és a nyálkahártya szövetét veszik a kutatáshoz.

Genetikai kutatások

Akkor hajtják végre, amikor örökletes amiloidózis alakul ki. A vizsgálathoz a beteg genetikai anyagát veszik, amelyet egyes kromoszómákban ellenőriznek genetikai rendellenességek jelenlétére nézve. Ha patológiát észlelnek, javasoljuk, hogy a beteg összes vér szerinti rokona végezzen vizsgálatot a betegség kimutatására.

Kezelés

Az amyloidosis kezelése tüneti és támogató - lehetetlen teljes mértékben meggyógyítani a betegséget. A kórházi kezelés ajánlott a beteg számára, mivel a betegség kifejezett jeleivel az állapot veszélyes éles romlása és a szövődmények megjelenése lehetséges. A beteg stabilizálása után a terápiát otthon végezzük.

Ha a betegség másodlagos formájú és korai stádiumban van, akkor az alapbetegség kezelése hatékony. Ebben az esetben az amiloidózis fájdalmas tünetei alábbhagynak..

Az amyloidosis gyógyszeres kezelésével az amyloid képződését lehetőleg lelassítják vagy korlátozzák, és megkönnyítik a betegség lefolyását. Ehhez gyógyszereket használnak:

  • szteroid gyulladáscsökkentő;
  • daganatellenes és aminokinolin, amelyek gátolják a fehérjeszintézist;
  • köszvényellenes (a betegség örökletes formájával), amelyek lassítják a leukociták képződésének sebességét.

Ha diagnosztizálják az amiloidózist, az étrendet azonnal felírják, amint megtudják róla: segít megvédeni a szívet, a vesét és más érintett szerveket az anyagcsere termékeitől, és normalizálja a víz-só egyensúlyt, kiegyenlíti a vérnyomást. Az ételt gyakran, három óránként, kis adagokban kell bevenni. Hangsúlyt kell fektetni a zöldséglevesekre, a friss zöldségekre és gyümölcsökre, a sovány húsra, a halra, a tejtermékekre. Ajánlatos kerülni a halon és húson alapuló erős húsleveseket, nem kívánatos sajtot, tojássárgáját, süteményeket, kávét és alkoholt fogyasztani. A sóbevitel korlátozása (legfeljebb 2 g naponta) kötelezőnek tekinthető az ödéma megelőzésére.

Néhány beteg úgy véli, hogy az éhomi kezelés csodaszer lehet az amyloidosis ellen, de az orvosok eloszlatják ezeket az ötleteket: a betegnek rendszeres étkezésre van szüksége, és az étel hiánya komplikációkat fenyeget.

Ugyanakkor nem ellenzik, hogy a beteg népi gyógymódokat alkalmazzon gyógynövénykészítmények formájában, amelyek gyulladáscsökkentő és vizelethajtó hatásúak, de arra figyelmeztetnek, hogy ezek csak kiegészítő intézkedésekként szolgálhatnak, de nem helyettesíthetik a fő kezelést..

A betegség előrehalad, és gyakran önmagában a gyógyszerek szedése elégtelenné válik.

Az amiloidózis dialízisének típusai

Ha a beteget vese amyloidosisban diagnosztizálják, a kezelést dialízissel végzik, hogy elkerüljék a veseelégtelenség kialakulását. Biztosítja a mérgező termékek eltávolítását a szervezetből, és segít normalizálni a víz-só, sav-bázis egyensúlyt. Amyloidosis esetén kétféle dialízis végezhető:

  • hemodialízis;
  • hashártya-.

Hemodialízis

Az eljárást mesterségesen félig áteresztő membrán segítségével hajtják végre, amely elválasztja a páciens vérét a dializátum oldattól. A beteg vérében magas koncentrációban vannak káros anyagok (karbamid, fehérjék, toxinok), amelyek nincsenek az oldatban. A diffúzió eredményeként ezek az anyagok behatolnak a membránba, alacsonyabb koncentrációval telítve a folyadékot. A szükséges létfontosságú elemeket (nátrium-, magnézium-, kalcium-, kálium-, klór-ionok) a szükséges koncentrációban dializátummal pótoljuk, hogy ne maradjanak a vérben. Így a készülék egy nem működő vese helyébe lép. Ha egy személy az ízületek, a tüdő ödémájában szenved (ez az ödéma lehet a bőr alatt vagy a szív körül is), akkor a nyomáskülönbség miatt az oldatba történő felesleges folyadék átadása miatt átjutnak.

Peritonealis dialízis

A vese amyloidosis kezelése peritonealis dialízissel hatékony: az orvosok úgy vélik, hogy a B2-mikroglobulin kiválasztása, amely befolyásolja az amiloidok képződését, hatékonyabb, mint a hemodialízissel. Ennek az eljárásnak az elve hasonló a hemodialízishez, de a hashártya membránként működik, amelyen keresztül az anyagcsere-termékek kiválasztódnak. Ez a neve annak a vékony héjnak, amely a hasüreg belső felületét és szerveit borítja..

Ehhez az eljáráshoz katétert kell helyezni a medenceüregbe. Ezt a manipulációt sebészeti beavatkozással hajtják végre. A cső külső részét kihúzzák a bőr alá, a hasüreg elé vagy oldalára.

Ennek köszönhetően az amiloidózis dialízissel történő kezelése otthon lehetővé válik: a beteg maga is megbirkózik azzal az eljárással, amelyet minden nap el kell végezni. Ezt nagy plusznak tekintik a hemodialízissel szemben. A katéter szorosan rögzített, a fertőzés kockázata ebben az esetben minimális.

A dializátumot katéter segítségével injektálják a hasüregbe, és a peritoneális fal edényéből származó toxinok beáramlani kezdenek (ezen a területen jó a vérellátás). Az oldat néhány óra múlva szennyeződik, ezért a következő adaggal (általában 2 liter) helyettesítik. Amíg a folyadék bent van, nincs szükség más intézkedésre - a beteg folytathatja mindennapi tevékenységét.

Szövet- vagy szervátültetés

Szervelégtelenség esetén a beteg szerv (ha vese vagy szív) vagy szövet (ha a máj vagy a bőr érintett) átültetése szükséges. Ha a lépben amiloidózis alakul ki, akkor azt el kell távolítani.

A donorátültetés után a beteg olyan gyógyszereket szed, amelyek egész életében elnyomják az immunitást - erre azért van szükség, hogy saját teste ne utasítsa el az átültetett szövetet vagy szervet. A donorszerv használata azonban nem csodaszer, mivel a legtöbb esetben a betegség visszaesése lehetséges, ami rontja a prognózist.

A szervátültetést mind a hazai klinikákon, mind külföldön (Németországban, Izraelben) végzik, ahol az orvostudomány ezen területe különösen fejlett.

Gyógyszerek

Eleinte, amikor a betegség éppen megnyilvánult, az aminokinolin gyógyszerek segítenek. Csak orvos írhatja fel ezeket a gyógyszereket. Ne felejtsük el, hogy nem hatékonyak akut vagy előrehaladott betegségben..

Ha az amyloidosis miatt a vérnyomás jelentősen megnőtt, olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek normalizálják. Az ödéma kialakulásával egy bizonyos dózisú diuretikumokat alkalmaznak, a nephroticus szindróma súlyosságától függően. Ha a betegnél csökken a hemoglobinszint, akkor vaskoncentrációjú gyógyszereket kell szednie a vérösszetétel normalizálása érdekében.

Ennek az állapotnak a kezelésére gyakran immunszuppresszánsokat írnak fel. Az elsődleges amiloidózis esetén ajánlott a Melphalan, a prednizolon bevétele. AA amiloidózis jelenlétében kolchicint, Unitiolt írnak fel. Sok beteg kezelésére deszenzitizáló gyógyszereket alkalmaznak - Suprastin,

Pipolfen. A reumás ízületi gyulladás szövődményeként megjelenő másodlagos amiloidózis esetén specifikus gyulladáscsökkentőket írnak fel.

Gyógyszerek szedése a betegség korai szakaszában

Az amiloidózis kezelésében az aminokinolinsorozatú gyógyszereket alkalmazzák, amelyek célja az amiloid képződésének megakadályozása a test szöveteiben. 2-3 hónaptól több évig kell szedni őket a mellékhatások megelőzése érdekében..

Az aminokinolin gyógyszerek hátrányosan befolyásolhatják a látást. Ezért a kezelés során időszakonként szemészeti vizsgálaton kell részt venni a jogsértések időbeni azonosítása érdekében. Egyéb mellékhatások is lehetségesek - hasmenés, hányás, pszichózis, bőrkiütések. Az e csoportba tartozó gyógyszerek kifejezett negatív hatásával törlődnek.

Kolchicin amiloidózis esetén

A Colchicine hosszú ideig történő használata során elfelejtheti a betegség új támadásait, kiváló megelőző szer. Ha ezt a gyógyszert egy életen át szedik, akkor a következő eredményeket érheti el:

  • hosszú távú remisszió;
  • vesetranszplantációval megakadályozzák a betegség újbóli kialakulását;
  • a nephroticus szindróma teljes eltűnése;
  • a proteinuria kiküszöbölése, ha a beteg vese jól működik.

Az amiloidózis javasolt napi adagja 1,8-2 mg. Veseelégtelenség jelenlétében a kolchicin mennyisége kissé csökken. Ez a gyógyszer elég biztonságos az emberek számára. Sokáig vehető igénybe. Ritka esetekben mellékhatások jelentkezhetnek emésztési zavarok, hasi fájdalmak formájában. Ezen tünetek jelenlétében nem szükséges lemondani a Colchicine-kezelést. Néhány nap múlva minden normalizálódhat. A beteg állapotának enyhítése érdekében további enzimkészítmények bevitele 2-3 napig megengedett.

A kolchicin nem ajánlott másodlagos amiloidózis kezelésére. Ebben az esetben nem fogja elérni a kívánt hatást..

Gyógyszerek a rheumatoid arthritis okozta amiloidózis kezelésére

Másodlagos amiloidózis esetén a Dimexidet alkalmazzák. Ezt a gyulladáscsökkentőt 1-5 ml mennyiségben kell szájon át bevenni. A vese amyloidosis jelenlétében a szert nagy gondossággal írják fel, kezdve a minimális dózissal. A teljes kezelési folyamatot orvosnak kell felügyelnie..

Az elsődleges amiloidózis kezelése

Az elsődleges amiloidózisban szenvedő beteg megsegítésére Melphalant alkalmazzák, amelyet egy másik gyógyszerrel - prednizolonnal kombinálnak. A kezelés folyamata hosszú: legalább egy év. A gyógyszeres kezelés 4-7 napig tart, ezt követően 28-45 napos szünetet kell tartania. A kezelések számát az orvos határozza meg.

A gyógyszerek adagolása az ember súlyától függ. 1 kg súlyra 0,2 mg Melfalánt és 0,8 mg prednizolont írnak fel. Ez az adag 24 órán át tartó gyógyszerek szedésére szolgál.

Ezekkel a gyógyszerekkel végzett kezelés pozitív hatása:

  • a fehérje jelentős csökkenése a vizeletben;
  • a páciens vérében a kreatinin-tartalom normalizálása;
  • javult vérkeringés;
  • az immunglobulin mennyiségének csökkenése.

Az elsődleges amiloidózis esetén gyakran lehetetlen hosszú távú kezelést végezni ezekkel a gyógyszerekkel, mivel az ember állapota gyorsan romolhat. Ez a séma elfogadható súlyos veseelégtelenségben szenvedő betegek számára..

Népi gyógymódok

Az amiloidózis népi gyógymódokkal történő kezelése pozitív hatással lehet az egészségre, de kizárólag a kezelőorvos beleegyezésével végezhető el.

Sok betegség esetén feltétlenül be kell tartani az étrendet, és az amyloidosis sem kivétel ez alól a szabály alól. Ki kell zárnia a fehérjéket és a sót az étrendjéből, mert befolyásolják a vese- és szívelégtelenséget. Célszerű növelni a keményítőt, aszkorbinsavat, káliumsókat tartalmazó élelmiszerek fogyasztását. Ide tartoznak a pékáruk, burgonya, gabonafélék, paprika, zöldségfélék (spenót, brokkoli, kelbimbó, kapor), citrusfélék, fokhagyma, sárgarépa, máj, hal és tejtermékek..

A hagyományos orvoslás nyers máj fogyasztását javasolja az amiloidózis kezelésében, amely nagy mennyiségben tartalmaz testünk számára hasznos és szükséges anyagokat (aszkorbinsav, tokoferol, B-vitaminok, karotin, axeroftol). A máj gazdag ásványi elemek összetételét is tartalmazza: P, Fe, Zn, Cu. A nyers máj napi bevitele (másfél-két évig) eredményeként a vesék, a gyomor-bél traktus és az idegrendszer működésének javulása figyelhető meg.

Az immunrendszer erősítésére olyan gyógynövényeket használnak, amelyek gyulladáscsökkentő tulajdonságokkal rendelkeznek. A következő gyógymódok népszerűek a népi gyógyászatban:

  • A kamilla, a nyírfa rügyek, az immortelle, az orbáncfű gyógyító infúziója. Ezeket a növényeket összekeverjük, és az elegyet egy termoszba helyezzük, és forrásban lévő vízzel öntjük, majd hagyjuk főzni, szűrjük és egy éjszakán át fogyasztjuk..
  • Csalán főzet (a vér tisztítására irányul, gyulladáscsökkentő hatással is rendelkezik).
  • Csalánvirágokból és levelekből főznek teát, amelyeket felhasználás előtt felforralnak.
  • Eperből készült tea, menta, orbáncfű. Tonikként használják.

Alkohol tinktúra zab gyógynövény. Úgy gondolják, hogy ez a gyógyszer jótékony hatással van a szív, az erek és az idegrendszer funkcionális aktivitására. Főzéskor a füvet összetörik, üvegbe öntik és alkohollal öntik, majd sötét helyre teszik (ajánlatos idõnként szûrni). Használat előtt hígítsa a tinktúrát vízzel.

Amyloidosis. Elsődleges (AL) és másodlagos (AA). Az amiloidózis típusai.

Az amiloidózis (amiloid dystrophia) egy heterogén betegség, amely károsodott fehérje-anyagcserével jár együtt, egy speciális fehérje-poliszacharid-komplex - amiloid - képződésével és a szövetekben való lerakódásával együtt..

Az amyloidosis megszerezhető vagy örökletes. A betegség lehet lokalizált vagy szisztémás. Az amiloid felhalmozódhat a májban, a vesében, a szívben, az idegekben és az erekben, és számos klinikai szindrómát okozhat, beleértve a kardiomiopátiát, a hepatomegalia, a proteinuria, a makroglossia, az autonóm diszfunkció, a neuropathia, a veseelégtelenség, a magas vérnyomás.

Amiloidózis, csomó, kongói vörös

Az amiloidózisnak számos típusa van, különösen:

  • AL-amiloidózis (immunglobulin könnyű láncok származnak) - elsődleges amiloidózis.
  • AA-amiloidózis (szerzett) - másodlagos amiloidózis.
  • Az AF-amyloidosis (mediterrán intermittáló láz) az amyloidosis örökletes formája, autoszomális recesszív transzmissziós mechanizmussal.
  • AH-amiloidózis (hemodialízissel összefüggő) - kizárólag hemodialízis kezelés alatt álló betegeknél figyelhető meg.
  • AE amiloidózis - a lokális amiloidózis egy formája, amely egyes daganatokban alakul ki.
  • ASC1-amiloidózis - szenilis szisztémás amiloidózis.
  • Aβ-amiloidózis - Alzheimer-kórral.

Ez a cikk az amiloidózis két leggyakoribb típusát tárgyalja részletesebben: az elsődleges és a másodlagos.

Tehát mi az elsődleges amiloidózis vagy AL-amiloidózis??

A betegség meghatározása.

Amyloid könnyű lánc amyloidosis (AL), primer szisztémás amyloidosis (PSA) vagy egyszerűen primer amyloidosis. A betegség akkor fordul elő, ha egy személy antitesttermelő sejtjei (plazma sejtjei) nem működnek megfelelően, és kóros fehérjeszálakat állítanak elő könnyű láncoknak nevezett antitestkomponensekből. Ezek a könnyű láncok amiloid lerakódásokat képeznek, amelyek súlyos károkat okozhatnak a különféle szervekben. A vizeletben előforduló rendellenes könnyű láncokat néha "Bence Jones fehérjévé" emlegetik.

Járványtan.

Az AL amiloidózis a fejlett országokban a leggyakoribb szisztémás amiloidózis, becslések szerint évi 9 eset fordul elő millió lakosra. A diagnosztizált betegek átlagos életkora 65 év, és a betegek kevesebb mint 10% -a 50 évnél fiatalabb.

jelek és tünetek.

Az AL amiloidózis a szervek széles körét érintheti, ezért számos tünettel jár. A vesék az AL amiloidózis leggyakrabban érintett szervei. A vesebetegség és a veseelégtelenség tünetei lehetnek folyadékretenció, duzzanat és légszomj. A betegek több mint egyharmadát érintő szövődmények közé tartozik a szívelégtelenség és a szabálytalan szívverés. Egyéb tünetek lehetnek a gyomor-bélrendszeri rendellenességek, a máj megnagyobbodása, a mellékvese és más endokrin mirigyek elnyomása, a bőr elszíneződése, fáradtság és fogyás.

Szisztémás AL amiloidózis. A. Macroglossia oldalirányú nyelvgerincvel. B. Kétoldali periorbitális purpura. C. A másodlagos diffúz izmok ál-sport típusú infiltrációi. D. Az elsődleges máj amyloidosis okozta tömeges hepatomegalia. E. Diffúz bilaterális interstitialis tüdőbetegség. F. A submandibularis mirigy megnagyobbodása. Lokalizált AL amiloidózis. G. Nodularis kötőhártya-amiloidózis. H. Goratum amiloid csomó.

A betegség diagnózisa.

A diagnózis az elváltozás vizsgálatán alapul, amely olyan kongói vörös-pozitív amiloid lerakódásokat mutat, amelyeket anti-LC immunhisztokémiai és / vagy immunfluoreszcens módszerrel pozitív antitesttel festenek. A betegség szisztémás jellege miatt a vérzés kockázatának csökkentése érdekében meg kell fontolni az invazív biopsziákat, mint például a hasi zsírszívást, mielőtt az érintett szerveket biopsziákba helyeznék..

Ezenkívül a vér és a vizelet megvizsgálható "könnyű láncok" jelenlétére nézve, amelyek amiloid lerakódásokat képezhetnek, betegségeket okozva.

Kezelés.

A leghatékonyabb kezelés az autológ csontvelő-transzplantáció őssejtek alkalmazásával. Azonban nem minden betegnek írják elő ezt a típusú kezelést..

Egyéb kezelések magukban foglalhatják a kemoterápiát, hasonlóan a myeloma multiplexhez alkalmazotthoz. A melfalán és a dexametazon kombinációját hatékonynak találták azoknál, akik nem alkalmasak őssejt-transzplantációra, és a bortezomib és a dexametazon kombinációja ma már széles körben elfogadott a klinikai alkalmazásban..

Előrejelzés.

A várható élettartam az AL-amiloidózisban a szervkárosodás spektrumától (a fő prognózistényező az amiloid szívbetegségtől), az egyes szervkárosodások súlyosságától és a kezelésre adott hematológiai választól függ..

Ezután vegye figyelembe a másodlagos vagy az AA-amiloidózist..

A betegség meghatározása.

Az amiloidózis-AA másodlagos amiloidózis vagy reaktív szisztémás amiloidózis néven is ismert. Hosszan tartó, krónikus gyulladásos vagy fertőző betegségekben szenvedő betegeknél fordul elő több évig.

Az amiloidózis-AA-ban szenvedő legtöbb betegben amiloid lerakódások vannak a vesékben, amelyek megzavarják a vese szerkezetét és veseműködési zavart okoznak, leggyakrabban a fehérje megjelenésével a vizeletben. A lépben mindig vannak amiloid lerakódások, amelyek mennyisége növelhető. A test más részein is lehetnek amiloid lerakódások, amelyek általában nem okoznak tüneteket.

Az amiloid lerakódásokban található fibrillák az amiloid A fehérje nevű fehérjéből képződnek, amely egy ismeretlen funkciójú normális vérfehérjéből származik, az úgynevezett szérum amiloid A fehérjéből (SAA). A májban termelődő SAA nagyon kis mennyiségben (kevesebb, mint 5 mg / liter) található meg az egészséges emberek vérében. De a test számos gyulladására, fertőzésére vagy sérülésére reagálva az SAA termelése jelentősen megnő, valamint egy másik normális fehérje, a C-reaktív fehérje (CRP) termelése. Néhány más vérfehérje termelése is megnő, bár sokkal kisebb mértékben, ennek a betegségre adott normális válasznak az részeként, amelyet akut fázisú válasznak neveznek..

Milyen betegségek növelhetik az amiloidózis kockázatát?

A leggyakrabban AA amyloidosishoz vezető gyulladásos betegségek a következő kategóriákba sorolhatók.

Reumatológiai betegségek, beleértve: rheumatoid arthritis, fiatalkori ízületi gyulladás, spondylitis ankylopoetica és psoriaticus arthritis.

A gyomor-bél traktus gyulladásos betegségei, beleértve a Crohn-kórt és a fekélyes vastagbélgyulladást.

Krónikus fertőzések, mint például: tuberkulózis, bronchiectasis, osteomyelitis vagy cisztás fibrózissal járó fertőzések, AIDS.

Rosszindulatú betegségek, beleértve a Hodgkin-kórt, a veserákot és a Castelmann-kórt.

Örökletes rendellenességek, amelyek gyulladásos gének megzavarását okozzák, mint például a családi mediterrán láz (FMF).

Hogyan nyilvánul meg a másodlagos amiloidózis??

Az AA amiloidózis leggyakoribb tüneteit a vesékben lévő amiloid lerakódások okozzák. A betétek kezdetben vesefunkció-károsodást okoznak, és idővel végstádiumú veseelégtelenséghez vezethetnek.

A vesebetegség tünetei a következők lehetnek:

• proteinuria (fehérje a vizeletben);

• fogyás és étvágytalanság;

• hányinger és hányás;

• fokozott vizelési igény a korai szakaszban.

Az AA amiloidózis általában a lép megnagyobbodását okozza, amely gyakran nem okoz tüneteket, de orvos vizsgálata alapján kimutatható. Ritka: Az amiloid AA lerakódásai a pajzsmirigyben golyvát okozhatnak. Az amiloid AA májban történő lerakódása a máj megnagyobbodását okozhatja. Az amiloid AA lerakódások lehetnek a belekben és a mellékvesékben. Ezek általában nem okoznak tüneteket, de néha, ritka esetekben, súlyos következményekkel járhatnak. A szív amiloid AA-jának nagyon ritkán van klinikailag jelentős hatása.

Hogyan diagnosztizálják az amiloidózis-AA-t?

Az AA amyloidosisban szenvedő betegek általában veseelégtelenség miatt fordulnak orvoshoz. Az esetek több mint 90% -ában a proteinuria (fehérje a vizeletben) az első jel.

Így az orvosoknak gyanúja lehet az AA amiloidózisról, ha egy régóta gyulladásos állapotban szenvedő betegnél vesebetegség tünetei jelentkeznek, különösen akkor, ha megnagyobbodott lép is van. A vesebetegség egyéb jelei az AA amiloidózisban a következők lehetnek:

Nefrotikus szindróma:

- nagy mennyiségű fehérje a vizeletben (> 3,5 g / nap);

- alacsony albuminszint a vérben;

- perifériás ödéma - duzzadt bokák.

Ritkán:

- hematuria (vér a vizeletben);

- a vesetubulusok hibái;

- nephrogén diabetes insipidus;

- vese meszesedése (kalcium lerakódások a vesékben).

Az amiloidózis diagnózisa megerősíthető (vagy kiküszöbölhető), ha biopsziát vesz a veséből és / vagy SAP-vizsgálatnak vetik alá. Az SAP-vizsgálat az amiloid eloszlását és mennyiségét mutatja a szervekben az egész testben. Az SAP-vizsgálat forradalmasította az amiloidózis természetes történetének és a kezelésre adott válaszának megértését. A biopsziák kimutathatják az amiloid mikroszkopikus nyomait kis szövetmintákban, de nem nyújtanak teljes testképet. Az SAP-vizsgálat az egyetlen módja annak, hogy teljes képet kapjunk a betegség mértékéről. AA amyloidosis esetén az ismételt szekvenciális SAP-vizsgálatok nagyon hasznosak lehetnek, megmutatva, hogy az amiloid lerakódások visszafejlődnek (zsugorodnak), amikor az alap gyulladásos betegséget hatékonyan kezelik.

A betegség kezelése.

Az amiloidózis minden típusának kezelése jelenleg a következő elveken alapul:

1. Az amiloid prekurzor fehérje képződésének biztosítására szolgáló eszközök csökkentése (ehhez kolkicint használnak).

2. Az amiloidot tartalmazó szervek funkcióinak fenntartása.

Az AA altípus nem gyógyítható.



Következő Cikk
Furadonin