Amyloidosis


Nem tartalmazza: Alzheimer-kór (G30.-)

Örökletes családi amiloidózis neuropathia nélkül

Családi mediterrán láz

Örökletes amiloid nephropathia

Neuropátiás örökletes családi amiloidózis

Amiloid polineuropátia (portugál)

Örökletes családi amiloidózis, nem meghatározott

Másodlagos szisztémás amiloidózis

A hemodialízissel járó amiloidózis

Korlátozott amiloidózis

Az amiloidózis egyéb formái

Amiloidózis, nem meghatározott

Keresés az ICD-10 szövegben

Keresés kód szerint ICD-10

A betegségek és a kapcsolódó egészségügyi problémák nemzetközi statisztikai osztályozása, 10. átdolgozás.
Az Egészségügyi Világszervezet 1996–2019 átdolgozásával és kiegészítésével.
A WHO által az ICD-10 legfrissebb változásai (2020-tól) 2019-ben.

Amiloidózis (E85)

Nem tartalmazza: Alzheimer-kór (G30.-)

Családi mediterrán láz

Örökletes amiloid nephropathia

Amiloid polineuropátia (portugál)

A hemodialízissel járó amiloidózis

Keresés az MKB-10-ben

Indexek ICD-10

A sérülés külső okai - az ebben a szakaszban szereplő kifejezések nem orvosi diagnózisok, hanem azoknak a körülményeknek a leírása, amelyek mellett az esemény bekövetkezett (XX. Osztály. A morbiditás és a halálozás külső okai. V01-Y98 oszlopkódok).

Gyógyszerek és vegyi anyagok - Mérgezést vagy egyéb mellékhatásokat okozó gyógyszerek és vegyszerek táblázata.

Oroszországban a 10. átdolgozás Nemzetközi Osztályozási Osztályát (ICD-10) egyetlen normatív dokumentumként fogadták el, hogy figyelembe vegyék az összes osztály orvosi intézményeihez intézett panaszok előfordulását, okait és a halál okait..

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i 170. sz.

Új felülvizsgálatot (ICD-11) tervez a WHO 2022-ben.

Rövidítések és szimbólumok a betegségek nemzetközi osztályozásában, 10. változat

NOS - nincs további pontosítás.

NCDR - máshová nem sorolható (k).

† - az alapbetegség kódja. A kettős kódolási rendszer fő kódja a fő generalizált betegségről tartalmaz információkat.

* - opcionális kód. Egy további kód a kettős kódolási rendszerben információkat tartalmaz a fő generalizált betegség megnyilvánulásáról egy külön szervben vagy a test területén.

A vesék amiloidózisa - leírás, okok, tünetek (tünetek), diagnózis, kezelés.

  • Leírás
  • Okoz
  • Tünetek (jelek)
  • Diagnosztika
  • Kezelés

Rövid leírás

A vese amyloidosis (AP) az amiloid extracelluláris lerakódása a veseszövetben, amely főként az amyloidosis generalizált (szisztémás) formáiban fejlődik ki..

A betegség ICD-10 nemzetközi osztályozásának kódja:

  • E85 amiloidózis

Statisztikai adatok • A vesebetegségek között 1-2,8% • A krónikus veseelégtelenség struktúrájában - 1% • A nephrotikus szindróma struktúrájában - 7,8% • Primer amyloidosisban - akár 80% • Másodlagos amyloidosisban - 90-100% • Örökletes amyloidosisban - 30–40% • Nem jellemző szenilis, dialízis és helyi amiloidózis esetén.

WHO osztályozás (1993). Az amiloidózis típusait betűkkel jelölik, az első "A" jelentése amiloidózis, a többi - a fibrilláris amiloid fehérje neve • AA - amiloidózis (az amiloid szérumot tartalmaz a - globulin) - másodlagos amiloidózis egy másik súlyos patológia hátterében • AL - amiloidózis (az amiloid immunglobulinok könnyű láncait tartalmazza) - primer vagy idiopátiás amiloidózis, B-sejtekkel és más daganatokkal társítva • АTTR - amiloidózis (az amiloid transzcendentális tónust tartalmaz) •• ÉSb2M - amiloidózis (az amiloid tartalmaz b2 - mikroglobulin) - dialízis amiloidózis.
A prevalencia szempontjából megkülönböztetünk szisztémás (generalizált) amiloidózist (AA - amiloidózis, AL - amiloidózis, családi ATTR - amiloidózis, szenilis ATTR - amiloidózis, dialízis amiloidózis) és az amiloidózis helyi formáit.

Okoz

Etiológia • Másodlagos amiloidózis (AA) •• Szisztémás kötőszöveti betegségek - rheumatoid arthritis, spondylitis ankylopoetica, psoriaticus arthritis •• Daganatok - lymphogranulomatosis, vesedaganat, meningioma •• Krónikus bélbetegségek - fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség •• Krónikus gennyes - destruktív folyamatok - osteomyelitis, bronchiectasis •• Fertőző betegségek - malária, tuberkulózis, lepra, szifilisz •• Időszakos betegségek • Elsődleges amiloidózis •• Nincs ok (idiopátiás amiloidózis) •• Myeloma multiplex •• Waldenstrom-kór • Családi és szenilis amiloidózis • • Nem mutáns transztiretin a szenilis amiloidózisban • Dialízis amiloidózis - krónikus hemodialízis.

Kockázati tényezők • A plazmasejtek klónjaival járó betegségek • Krónikus gyulladásos betegségek • Rheumatoid arthritis és spondylitis ankylopoetica • Családi mediterrán láz (familiáris paroxysmalis polyserositis).

Patogenezis • Extracelluláris lerakódás a szervekben és szövetekben amiloid - egy oldhatatlan fibrilláris fehérjén (legfeljebb 80%) alapuló glikoprotein, amely az amiloidózis minden típusára specifikus prekurzor fehérjéből áll.

Patomorfológia • Amiloid lerakódások a szervekben és szövetekben • A vese megnagyobbodott, halványsárga, sima felületű - „nagy zsír vese” detektálása zöld színnel • Az elektronmikroszkópia lehetővé teszi a végső diagnózis felállítását.

Tünetek (tünetek)

KLINIKAI KÉP

A vesekárosodás jeleinek és az extrarenalis megnyilvánulásoknak a kombinációja jellemző, amely polimorf klinikai képet alkot

A vese amiloidózis klinikai megnyilvánulásai, a stádiumtól függően. A vese amyloidosisnak négy szakasza van • Látens (amiloid lerakódások vannak a vesékben, de nincsenek klinikai megnyilvánulások és proteinuria) • Proteinuria •• A proteinuria eleinte minimális, majd fokozódik •• Microhematuria (3-11,5%), aszeptikus leukocyturia (akár 40%) •• Megnövekedett ESR lehetséges • Nefrotikus •• A nefrotikus szindróma megnyilvánulásai - masszív proteinuria, hipoproteinémia, hiperkoleszterinémia és diuretikumokkal szemben rezisztens ödéma kombinációja •• Magas ESR •• Arteriális hipertónia (AL-ban - amyloidosis ritkán, AA-ban akár 23% - amyloidosis - be krónikus veseelégtelenség stádiumai) •• Ultrahang szerint - megnagyobbodott tömörített vese • Azotémiás (CRF) •• Az ödéma általában a terminális szakaszban is fennáll • Az artériás hipertónia gyakran alacsony.

Diagnosztika

Laboratóriumi vizsgálatok • Vérszegénység, leukocitózis, megnövekedett ESR, hipoproteinémia (hipoalbuminémia miatt), hiperglobulinémia, hiponatrémia, hipoprotrombinémia, hipokalcémia. Májkárosodás esetén - hiperkoleszterinémia, egyes esetekben - hiperbilirubinémia, megnövekedett alkalikus foszfatáz aktivitás • A pajzsmirigy működésének értékelése - hipotireózis lehetséges • Azotemia a betegek 50% -ánál a betegség kezdetén • Vizeletfehérjében, üledékben - gipszek, eritrociták, leukociták • Koprológiai vizsgálat - kifejezett steatorrhea, amilorrhea, creatorrhea.

Speciális vizsgálatok • EKG - csökkent fogfeszültség, ritmus- és vezetési zavarok • EchoCG - restriktív kardiomiopátia diasztolés diszfunkció jeleivel • Röntgenvizsgálat •• A gyomor vagy a belek tumorszerű képződményei, nyelőcső hipotenzió, gyomormotilitás gyengül, lassítja vagy felgyorsítja a bárium szuszpenziójának átjutását a belekben A tüdő bazális lymphadenopathiája, intersticiális tüdőelváltozások, mediastinalis lymphadenopathia • Funkcionális klinikai vizsgálatok kongói vörös és metilénkékkel (a festékek gyors eltűnése intravénás beadás után a vérszérumból amiloidos rögzítés és a vesén keresztül történő kiválasztásuk jelentős csökkenése miatt) nem mindig informatívak. • Biopszia kongói vörös festéssel és az azt követő mikroszkópia polarizált fényben (zöld fény megjelenése) - a leginformatívabb módszer.

Kezelés

KEZELÉS

Általános taktikák • Járóbeteg-kezelés, a súlyos állapotok kivételével (súlyos szívelégtelenség, krónikus veseelégtelenség) • Az amiloidózisban szenvedő betegeknél hosszú távú (1,5–2 éves) nyers májbevitel (100–120 g / nap) • A fehérjebevitel korlátozása • A sófogyasztás korlátozása krónikus veseelégtelenségben és szívelégtelenségben • Másodlagos amyloidosis esetén - az alapbetegség (tuberkulózis, osteomyelitis, pleuralis empyema stb.) kezelése, radikális elimináció után az amyloidosis tünetei gyakran eltűnnek 2 - mikroglobulin • Bél amiloidózis esetén tartós hasmenés, - összehúzó szerek (bismut-nitrát, adszorbensek) • nephrotikus szindróma kezelése • A krónikus veseelégtelenség terminális szakaszában hemodialízis, veseátültetés lehetséges.

Gyógyszeres terápia • Elsődleges amiloidózisban •• A folyamat kezdeti szakaszában - klórokin 0,25 g 1 r / nap dózisban hosszú ideig •• 0,15 mg / kg melfalán és 0,8 mg prednizolon kombinációja 7 napos kúrákhoz szünettel 4 - 6 hét 6 hónapig - 1 év •• Melfalán, prednizolon és kolhicin kombinációja •• Polikemoterápia vinkrisztin, doxorubicin, ciklofoszfamid, melfalán, dexametazon különféle kombinációkban történő felhasználásával, későbbi őssejt-transzplantációval • Másodlagos amiloidózisban • az alapbetegség hátterében •• Takrin - enyhe vagy mérsékelt demencia esetén (Alzheimer-kór) • Családi amiloidózis esetén - kolchicin (0,6 mg naponta 2-3 alkalommal) • Szívelégtelenség kezelése nagy adag diuretikummal (szívglikozidok, kalciumcsatorna-blokkolók ellenjavallt, b - adrenerg blokkolók) • Tüneti terápia: vitaminok, vízhajtók, vérnyomáscsökkentők, plazma transzfúzió stb..

Sebészeti kezelés • A splenectomia csökkenti a szervezetben képződött amiloid mennyiségét • A gyomor-bél traktus izolált tumorszerű amiloidózisában - műtéti kezelés • Szívtranszplantáció (a megvalósítás szakaszában) • Májtranszplantáció az ATTR-hez - amyloidosis.

Etetés és prognózis • Elsődleges amiloidózis •• A krónikus veseelégtelenség kialakulása után a betegek általában kevesebb, mint egy évet élnek •• A szívelégtelenség kialakulása után a betegek általában körülbelül 4 hónapig élnek •• Átlagos túlélés - 12-14 hónap •• A myelomához társuló amyloidosis prognózisa a legkevésbé kedvező • Másodlagos amiloidózis: a prognózist az alapbetegség kezelésének lehetősége határozza meg. • Családi és dialízis amiloidózis: a prognózis nagyon változó, az időseknél a betegség súlyosabb.

Csökkentés. AP - vese amiloidózis.

Amyloidosis és vesekárosodás

Orvosi szakértői cikkek

  • ICD-10 kód
  • Járványtan
  • Okoz
  • Tünetek
  • Hol fáj?
  • Diagnosztika
  • Mit kell megvizsgálni?
  • Hogyan kell megvizsgálni?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Előrejelzés

Az amiloidózis egy olyan csoportfogalom, amely egyesíti azokat a betegségeket, amelyekre jellemző egy speciális oldhatatlan fibrilláris fehérje amiloid extracelluláris lerakódása..

ICD-10 kód

Járványtan

A vese amiloidózis prevalenciáját a mai napig nem vizsgálták kellőképpen. Az Egyesült Államokban az amiloidózis előfordulása 5,1 és 12,8 eset között mozog 100 000 lakosra évente. Ezek az adatok elsősorban az elsődleges vagy a myeloma és más B-hemoblastosisok AL-amyloidosisának prevalenciájára vonatkoznak. A harmadik világ országaiban P.N. Hawkins (1995) szerint az AL-amiloidózis okozta mortalitás 2000 populációból 1 (0,05%). A reaktív AA amiloidózis gyakorisága Európában jobban érthető. Tehát P.N. Hawkins és mtsai. (1995) szerint Európában az AA amyloidosis a krónikus gyulladásos betegségekben szenvedő betegek 5% -ában alakul ki; más források szerint az AA amiloidózis az esetek 6-10% -ában bonyolítja a rheumatoid arthritis lefolyását.

Átlagosan az AA-amiloid nephropathia aránya a vesebetegségek struktúrájában Európában 2,5-2,8%, a krónikus veseelégtelenséghez vezető betegségek struktúrájában pedig 1% (az Európai Dialízis és Transzplantáció Szövetsége szerint). Nyilvánvaló, hogy az amiloidózis különféle variánsainak elterjedtségére vonatkozó, a különböző régiókban elért adatok általában a világ más területeire is extrapolálhatók, miközben az a benyomás képződik, hogy a reumás ízületi gyulladás magas gyakorisága miatt a reaktív AA amiloidózis a legelterjedtebb (0,4). -1%).

Az amiloidózis és a vesekárosodás okai

Az "amyloid" kifejezést 1853-ban R. Virchow német patológus javasolta egy tuberkulózisban, szifiliszben, leprában szenvedő "faggyúbetegségben" szenvedő betegek szerveiben lerakódott anyag megjelölésére, amelyet tévesen a keményítőhöz hasonlónak tartott a jódra jellemző reakció miatt. Század kutatása. kimutatta, hogy az amiloid anyag alapja a fehérje, és a poliszacharidok az össztömeg legfeljebb 4% -át teszik ki, azonban az "amyloid" és az "amyloidosis" kifejezéseket rögzítették, többek között R. Virkhov tudományos tekintélyének hatására.

Az amiloid szöveti lerakódások alapja az amiloid fibrillák - 5-10 nm átmérőjű és 800 nm hosszúságú speciális fehérjeszerkezetek, amelyek 2 vagy több párhuzamos szálból állnak. Az amiloid fibrillák fehérje alegységeit a molekula sajátos térbeli orientációja jellemzi - kereszt-P-szeres konformáció. Ő határozza meg az amiloidban rejlő tinktoriális és optikai tulajdonságokat. Közülük a legspecifikusabb a fénysugár kettős refrakciójának tulajdonsága a kongói vörösrel polarizált fényben festett készítmények mikroszkópiája során, alma-zöld fényt keltve. Ennek a tulajdonságnak az azonosítása az alapja az amiloidózis diagnózisának..

A fibril P-hajtású konfigurációja összefügg az amiloid rezisztenciájával az extracelluláris mátrix proteolitikus enzimjeivel szemben, ami jelentős felhalmozódását okozza az érintett szerv fokozatos pusztulásával és funkciójának elvesztésével..

Az amiloid fibrillusok (glikoproteinek) heterogenitása ellenére az amiloidogén faktorok között a vezető szerepet az amiloidózis egyes típusaira specifikus amiloid prekurzor fehérjék konformációs labilitása kapják, amelyek tartalma a fibrilben eléri a 80% -ot.

Vese amiloidózis

Olvasási idő: min.

  1. Vese amiloidózis
  2. Okok és jelek
  3. Szakasz
  4. Kezelés
Szolgáltatás neveÁr
Kezdeti konzultáció urológus-andrológussal3 190 dörzsölje.
Kezdeti konzultáció urológussal2 400 dörzsölje.
MAR teszt1000 rubel.
Spermogram1 990 dörzsölje.
A spermatogenezis komplex nem specifikus stimulálása III2 100 rubel.
Diagnosztikus herebiopszia20 000 rubel.
Ultrahangos urológiai szakértő2 750 dörzsölje.
SCD spermium DNS fragmentációs vizsgálat7 150 dörzsölje.
TUNEL spermium DNS fragmentációs vizsgálat gradienssel8000 rubel.
TUNEL spermium DNS fragmentációs vizsgálat gradiens nélkül8 800 dörzsölje.
Urológiai ultrahang dopplerometriával3 300 dörzsölje.
Ultrahangos urológiai szakértő2 750 dörzsölje.

A vesebetegség amiloidózisa olyan összetett betegség, amely a különböző anyagok és vegyületek, nevezetesen fehérje és szénhidrát anyagcsere-folyamatainak szervezetében történő megsértésével jár, amelynek eredményeként egy anyag képződik - amiloid, amely a veseszövetben lerakódik, megzavarva azok működését. A vese amiloidózisának mkb 10 kódja E85.

A vesék amiloidózisa, patogenezise

Az amiloid anyag, amely atrófiás és szklerotikus változásokhoz vezet a parenchymában, a keményítőhöz hasonló vegyület, és a fehérje-poliszacharid vegyületek szintéziséből és felhalmozódásából származik. Egészséges testben ez a vegyület nem képződik és nem termelődik, ezért ennek az anyagnak a megjelenése rendellenes, ami számos veseelégtelenséget von maga után.

A patológia előfordulásának két lehetősége van. Az amiloidózis lehet elsődleges, mint önállóan előforduló betegség, és másodlagos, más szisztémás anyagcserezavarok kialakulásával.

A patogenetikai mechanizmusok alapján a vesebetegség amiloidózisa több típusra osztható:

  • Az AA amiloidózis a leggyakoribb az összes típus közül. Gyakrabban alakul ki másodlagos patológiaként az ízületi gyulladás és más szisztémás betegségek következtében. Ez a típusú amiloid anyag a májsejtekben (májsejtekben) szintetizálódik a gyulladás során. Ennek eredményeként, amikor a gyulladásos folyamat elhúzódik, ennek az anyagnak a koncentrációja növekszik, majd felhalmozódik a veseszövetben..
  • Az ATTR amiloidózis a legritkább patológia. Magában foglalja a családi multiplex neuropathiát, amelynek során az idegrendszer minden részének károsodása és a szisztémás amyloidosis kialakul..
  • Az amiloidózis harmadik típusa és előfordulásának patogenezise az AL-amiloidózis. Az ilyen típusú kóros folyamatban a felhalmozódás az anyagcsere-átalakulásokért felelős genetikai rendellenességek eredményeként következik be, amelynek eredményeként az amiloid szintetizálódik.
  • A vese amyloidosisát, etiológiáját, patogenezisét kiváltó és okozó okok a következők lehetnek: tuberkulózis a tüdőben, malária, rheumatoid arthritis, osteomyelitis, lymphogranulomatosis és még sok más.

A vese amiloidózis klinikája

Mint minden vese-kóros folyamat, a vese amiloidózis az összes tipikus tünettel együtt jelentkezik. De a klinikai megnyilvánulások elsődleges folyamatának kialakulásával lehet, hogy nem lesz hosszú idő, majd amikor a betegség megnyilvánul, akkor már veseelégtelenség lép fel. Egy ilyen irány a folyamat és a halál gyors előrehaladásához vezethet. Ha a veseszövetben az amiloidózis kialakulása másodlagos változások miatt következett be, akkor a tünetek a betegségben rejlenek, amely ezt a patológiát okozta.

Tehát klinikailag, a folyamatban lévő morfológiai változások szerint, az amiloidózis a tanfolyam több szakaszára oszlik:

  • Az első a preklinikai szakasz. Ugyanakkor az amiloid jelenléte a testben még mindig jelentéktelen, és a vesékben csak a vese parenchymában kezd felhalmozódni. Mint ilyen, a betegnek nem lesz vesetünete, de csak az alapbetegség megnyilvánulásai lesznek, amelyek kiváltották a vese amyloidosisát. Laboratóriumi és műszeres módszerekkel sem lehet kimutatni a stádiumot. Továbbá az ultrahang ebben a szakaszban nem tárja fel a vese amyloidosisát. Ennek a szakasznak az időtartama körülbelül öt év..
  • Ezt követi a proteinuria szakasza. Az amiloid felhalmozódása elegendő a glomerulusok károsodásához és a fehérjéhez való permeabilitásuk megzavarásához. A vizeletben fehérjét detektálnak, amely dinamikus megfigyelés alatt minden alkalommal nő. Nincs más megfigyelt klinika. A proteinuriát általában véletlenül észlelik. Ez a szakasz tizenöt évig tart.
  • Az elhúzódó korábbi szakaszok után a nephrotikus megnyilvánulások szakasza kezdődik. A jelentős morfológiai rendellenességek következtében általános tünetek jelentkeznek: gyengeség, fokozott fáradtság, az ember gyorsan fogy, erős szomjúság, hányinger, hányás jelentkezik. A diagnosztika szempontjából nagyon jelentős tünet a hipotenzió, amely a vérnyomás-mutatók hirtelen csökkenésében nyilvánul meg, amikor testhelyzetet változtatnak, például az ágyból való felkelés után, és eszméletvesztéshez vagy súlyos szédüléshez vezethet. A betegnél ödémás szindróma alakul ki, amely gyorsan előrehalad és elterjed az egész testben. A beteg naponta kis mennyiségben kiválasztott vizelettel panaszkodik, ami veseelégtelenség kialakulását jelzi.
  • Ezután következik az urémiás szakasz, amelyet túlzottan kifejezett ödéma jellemez (érinti a has, a mellkas üregét, a szívburok üregét). A test általános mérgezésének tünetei nőnek. A vese működése kritikusan csökken, a vesék zsugorodott megjelenést kapnak. Fennáll a magas halálozás kockázata, valamint más szervek és rendszerek gyors károsodása..

Ezek a szakaszok jellemzőek a másodlagos amiloidózisra, mivel jelentős idő telik el.

A vese amiloidózis diagnózisa

Vese amiloidózis, szövődmények és kezelés

E patológia következtében felmerülő szövődmények közül a legveszélyesebb a veseelégtelenség kialakulása, amelyből a beteg halála következik be. Mások közé tartozik más szervek és rendszerek ugyanazon folyamat általi károsodása: a máj, a szív, az idegrendszer, az ízületek, a bőr, az izmok, a gyomor-bél traktus stb..

Az ilyen patológia kezelése az amiloid anyag szintézisének és koncentrációjának csökkentésére irányul a testben, valamint az élet minőségének és időtartamának javítására tüneti terápiával. Lehetséges hemodialízis vagy donor szervátültetés.

A kezelés során a legfontosabb a betegség okainak és jeleinek időben történő meghatározása, amelyeket tovább megvitatunk.

Okok és jelek

Mint korábban említettük, az amiloidózis önálló betegségként és másodlagos folyamatként is előfordulhat. Ennek alapján a vese amyloidosis, megjelenésének okai a következőkre oszthatók:

  • Az elsődleges folyamat vagy az amiloid dystrophia, amely spontán módon következik be, más patológiáktól függetlenül;
  • A másodlagos amiloid vese-disztrófia más patológiák hátterében vagy egy idő után ezek után jelenik meg, és a leggyakoribb;
  • Ezen előfordulás miatt a hemodialízissel társított amiloid dystrophiát is izolálják;
  • Különböztesse meg a veleszületett dystrophiát, amely genetikailag meghatározott;
  • Az életkorral összefüggő vagy szenilis amyloidosis pedig az életkorral összefüggő invutív változásokkal jár együtt a testben nyolcvan vagy több év után.

De függetlenül attól, hogy mi volt a lendület ennek a patológiának a megjelenésére, a vesék amiloidózisa a vese glomeruláris struktúráiban jelentkező dystrophiás változások megnyilvánulása, és nem csak ez, amely a patológiás kóros fehérje jelentős felhalmozódásának és lerakódásának eredményeként következik be, amely destruktív, irreverzibilis rendellenességeket okoz, a veseműködés progresszív elvesztését eredményezi.

Félsz orvoshoz menni? Tegyen fel kérdést online szakembernek!

Szövettani leírás

A szúrt biopszia eredményei alapján a végső diagnózist a kapott anyag mikroszkópos vizsgálatával végezzük. Nephrectomia esetén az anyag makroszkopikus tulajdonságait is értékelik. Erre az optimális kezelés kiválasztásához és a folyamat súlyosságának megértéséhez van szükség..

Vese amiloidózisos betegség esetén a makropreparáció leírása a következő.

Továbbá, a vese amiloidózis, a mikropreparáció, annak leírását a szövetek és sejtek szerkezetének mikroszkóppal történő felmérésével végezzük. A szövettani változások szerint az amiloidózis kóros állapota több szakaszra oszlik, amelyeket megfelelően mikroszkóposan jellemeznek - ezek látens, proteinurikus, nephrotikus és azotémiás szakaszok..

Ha a vesében vannak olyan folyamatok, amelyek az első szakaszra jellemzőek, akkor a mikroszkóp alatt enyhe változások figyelhetők meg a szklerózisos erek és a vesepiramidok amiloid által érintett gyűjtőcsatornái formájában, és a glomerulusokban megvastagodások vannak. A stromát fehérjékkel és fehérje granulátumokkal impregnálják.

A proteinurikus stádiumot az amiloid lerakódás terjedése jellemzi a glomerulusokban, a kapilláris hurkokban. Az elváltozás a mély nephronokig terjed, és a helyi véráramlás megzavarását okozza.

A vesék amiloidózisa, tünetei

Gyakran a kóros folyamat kezdetén a klinikai folyamat tünetmentes, klinikai és laboratóriumi módszerekkel nem is észlelhető; az ultrahang során a strukturális változásokat sem határozzák meg. Hosszú tünetmentes kúra után kisebb klinikai megnyilvánulások jelennek meg hematuria formájában. Csak a vizelet általános elemzésével állapítható meg mikrohematuria esetén, vagy közvetlenül a beteg, mint vér színű vizelet festése. Ezt követően a beteg tünetei és panaszai fokozódnak. A hematuria után csatlakozik a proteinuria, a fehérje csökkenése a vérszérumban, a test általános mérgezésének szindrómájához kapcsolódó panaszok jelentkeznek: gyengeség, fáradtság, émelygés, hányás, étvágytalanság, fogyás, hidegrázás stb. Ezenkívül a beteg a napi vizelet mennyiségének jelentős csökkenését észlelheti. Az alsó végtagokon, az arcon ödéma jelenik meg, amely súlyosbodhat és átterjedhet az összes testüregben, súlyos szövődményeket okozva. A magas vérnyomás lehetséges, de nem mindig. A vese amyloidosis ilyen klinikai megnyilvánulásai mind a betegség elsődleges elváltozásában, mind a másodlagos fejlődésében jellemzőek, de ebben az esetben a legfeltűnőbb tünetek az alapbetegség megnyilvánulásai lesznek.

Tehát például a vese amyloidosis tünetei a spondylitis ankylopoetikában nem különböznek jelentősen más patológiák (ödéma, magas vérnyomás, hematuria, proteinuria) hátterében, de egy adott betegségre jellemző klinikai megnyilvánulások kísérik. Spondylitis ankylopoetica esetén a szalagos és ízületi készülék kóros jelenségei alakulnak ki.

Ezért a vese amyloidosis kialakulásának okai (mi ez, tünetek) alapján a kezelést ennek megfelelően választják meg. Ezenkívül a kezelési taktika megválasztásában sok a folyamat szakaszától függ. A következő cikkben olvashat arról, hogy mik azok..

Amyloidosis stádiumok

Az amiloidózis felosztásának szakaszai mind a klinikai, mind a funkcionális megnyilvánulásokat, mind a vese parenchyma morfológiai változásait tartalmazzák..

A vese amiloidózis stádium szerinti osztályozása

A vese amiloidózis következő szakaszait különböztetjük meg:

  • A preklinikai szakasz vagy a látens folyamat szakasza általában tünetek jelenléte nélkül halad. Ez a jelenség az amyloid még mindig kis koncentrációjának a veseszövetben történő felhalmozódása miatt következik be, és a vese még mindig kompenzálja a benne lévő jelentéktelen változásokat, amelyek következtében funkciója nem szenved. Ez az időszak körülbelül öt évig tart..
  • Ezután következik a proteinuria szakasza, amely, ahogy a neve is sugallja, a vizeletben lévő fehérje jelenlétében nyilvánul meg. A fehérje mennyisége fokozatosan növekszik. A mikrohematuria, a leukociták megnövekedett mennyisége a vizeletben, laboratóriumi proteinuriával hozható összefüggésbe. Ebben az esetben a beteg szubjektíven nem érez változásokat. És az ilyen megnyilvánulásokat a megelőző vizsgálatok során észlelik. Ez a szakasz akár tizenöt évig is eltarthat..
  • Miután az amiloidózis átjut a nephrotikus szakaszba, amely már számos tünettel kezd megnyilvánulni. Hányinger, hányás, fogyás miatti étvágytalanság miatt, szájszárazság, szomjúság jelentkezik. A láb és az arc duzzanata észrevehetővé válik az orvos és a beteg számára. Laboratóriumi vizsgálatokban a teljes fehérje csökken a vérképben, a proteinuria, a hematuria, a hiperkoleszterinémia szempontjából. Nem mindig, de előfordulhat magas vérnyomás.
  • A betegség urémiás stádiumba való átmenetét tartós ödéma jellemzi, egészen az anasarca megjelenéséig, valamint a szívburok és a pleurális üreg ödémájáig. A páciens állandó, tartós hányingerről, hányást nem okozó hányásról, panaszos fájdalmakról panaszkodik a hasüregben. A vesék amiloidózisát a szív ugyanazok a elváltozásai, a trombózis és a tüdőartéria tromboembólia bonyolítják. A patológia progressziója veseelégtelenség, sőt halál kialakulásához vezet..

A betegség kialakulása, a vesék amiloidózisa, a szakaszonkénti kezelés lehetővé teszi a patológia progressziójának leállítását, és a későbbi szakaszokban - a klinikai megnyilvánulások enyhítésére, a veseelégtelenség kialakulásának megakadályozására.

Ezt a súlyos patológiát a folyamat forrása szerint is osztályozzák:

  • primer vese amiloidózis, amely önálló betegségként fordul elő;
  • és a másodlagos vese amyloidosis esetén az életre vonatkozó prognózis megközelítőleg megegyezik az elsődleges prognózissal, de annak a ténynek köszönhetően, hogy egy másik kóros folyamat provokálja, az általános állapot a teljes betegségkészlet hátterében jelentősen romlik, ami befolyásolja a további prognózist.

Kezelés

Az amiloidózis krónikus és visszafordíthatatlan betegség, ennek alapján elmondhatjuk, hogy bármilyen típusú kezelés célja a szövődmények kialakulásának megakadályozása, a beteg életminőségének javítása a tünetek megnyilvánulásának csökkentésével és a betegség túlzott progressziójának lehetséges letartóztatásával. Azokban az esetekben, amikor a fenti területeken már nem lehet segítséget nyújtani, olyan módszereket alkalmaznak, amelyek meghosszabbítják a beteg életét.

Vese amiloidózis: patogenezison alapuló kezelés

Miután vese amyloidosisra vonatkozó biopsziát és más vizsgálatokat végeztek, és a betegség típusát pontosan megállapították, megkezdik a patogenetikai terápiát. A vese amyloidosis patológiájában végzett biopszia után az ilyen típusú diagnózis eredményeként kapott mikropreparátum információt nyújt a folyamat folyamatáról és a betegség stádiumáról.

A patogenetikai terápia elsősorban a kóros fehérje (amiloid) koncentrációjának csökkentésére és további képződésére irányul. Minden komplex kezelést az amiloid szerkezeti jellemzőitől függően választunk meg. Mint tudják, három fő típus létezik. Ha a beteg AA amyloidosisban szenved, akkor a kezelés fő hangsúlya a gyógyszeres terápia és az alapbetegség esetleges sebészeti beavatkozása lesz. Például, ha a vese amyloidosis előfordulását az osteomyelitis provokálta, akkor ebben az esetben az érintett csontszövet területének azonnali műtéti eltávolítását hajtják végre, hogy megakadályozzák a folyamat előrehaladását és megszüntessék az amyloid fókuszát és forrását. Továbbá, ha az amiloidózis gennyes tüdőfolyamat hátterében jelenik meg, akkor ilyen esetekben a mellüreg elvezetését és a forrás gyógyszeres kezelését hajtják végre. Ha az amiloidózis elsődleges betegségként az autoimmun folyamatok eredményeként merült fel, citosztatikus gyógyszereket írnak fel a progresszió lassítása érdekében. Erre a célra gyakran kolchicint írnak fel..

A nefrotikus és urémiás stádiumok megjelenésekor a betegnek csak a donor szerv transzplantációját mutatják be. És a terminális szakaszban a hemodialízist használják az élet meghosszabbítására..

A vesék amiloidózisa, gyógyszeres terápia

Az amiloidózis elvileg és a vesék kezelése sem teljes a gyógyszeres kezelés nélkül. Az elsődleges amiloidózis kialakulásának eseteiben a szakemberek a melfalán gyógyszert írják fel a patológia kialakulásának kezdeti szakaszában. Elnyomja azoknak a sejteknek a működését, amelyek immunglobulin könnyű láncokat termelnek, amelyek ezt követően alkotják a kóros amiloid fehérjét. A melfalán úgy hat, hogy hatása a proteinuria leállítására szolgál. Napi ¼ milligramm / testtömeg-kilogramm dózisban írják fel, meglehetősen hosszú bevitel mellett.

Emellett az elsődleges vese amiloidózis, a kezelés klinikai irányelvei javasolják a kolchicin alkalmazását, amelynek hatásmechanizmusa nem megbízhatóan ismert, de hatékonyságára egyértelmű klinikai példák vannak. A tudósok azt a változatot terjesztették elő, hogy a kolchicin zavarja a májsejtek fehérjeszintézisét. A klinikai hatásokat tekintve ez a gyógyszer megszünteti a nefrotikus szindróma jeleit, a proteinuria eltűnik, de sajnos sok kellemetlen mellékhatása van.

Továbbá, amikor a vese amiloidózisa kialakul, az unitiol egy olyan gyógyszer, amelynek magas aránya van a patológia elleni küzdelemben. Fő tevékenysége egyes fehérjeszerkezetek megkötése, amelyekből később amiloid képződik. Az Unithiol képes felfüggeszteni a betegséget és stabilizálni a vese állapotát és működését.

A reumás ízületi gyulladásban fellépő másodlagos vese amyloidosis például gyulladáscsökkentő kezelést igényel, amelynek terápiájában a Dimexidet helyi hatás formájában alkalmazzák. Szintén széles körben ismertek a kezelési rendek más kóros állapotok, például a polikemoterápia hátterében. Az ilyen terápia összetétele immunstimuláló gyógyszereket (levamizol), aminokinolon-sorozatokat (plaquenil, delagil) tartalmaz, funkciójuk magában foglalja egyes alkotó fehérjék (aminosavak) gátlásának folyamatát. A polikemoterápia magában foglalja a vinkrisztint, a melfalánt és a kortikoszteroidokat is.

Abban az esetben, ha a folyamat elindul, folytassa a segítségnyújtás következő szakaszával.

Vese amiloidózis: ajánlások tüneti kezelésre

A beteg általános állapotának javítása és néha a beteg szenvedéseinek enyhítése érdekében a tüneti kezelés kötelező. A vérnyomás stabilizálása érdekében vérnyomáscsökkentő gyógyszereket használnak; vizelethajtókat használnak az ödéma csökkentésére és a napi vizeletmennyiség növelésére. Szteroidon kívül nem szteroid eredetű gyulladáscsökkentőket és fájdalomcsillapítókat is alkalmaznak..

Diéta vese amyloidosis és egyéb házi kezelések esetén

Mint minden patológia, az amiloidózis megköveteli a speciális étrend, az ivási rend és az életmód betartását. A betegnek legalább kilencven gramm fehérjetartalmú ételt kell fogyasztania naponta, a zsíroknak körülbelül hetven grammot, a szénhidrátoknak pedig ötszáz grammot kell tartalmazniuk. Korlátozza az étkezési só bevitelét az ödéma súlyosságától függően.

A vese amyloidosisos koplalás, amelyről a világhálón bemutatott videó ellenjavallt. Átfogó táplálásra van szükség szakember felügyelete alatt.

Vese amiloidózis

RCHD (a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának republikánus egészségügyi fejlesztési központja)
Változat: Klinikai protokollok MH RK - 2016

Általános információ

Rövid leírás

Az amyloidosis egy olyan betegségcsoport, amelynek fémjelzi a fibrilláris glikoprotein amiloid lerakódását a szövetekben és szervekben. [1-3]

Az ICD-10 és ICD-9 kódok aránya

ICD-10ICD-9
A kódNévA kódNév
E85Amyloidosis55.23


99,76Zárt [perkután] [szúrás] vese biopszia.

Testen kívüli immunadszorpcióE85.0Örökletes családi amiloidózis neuropathia nélkülE85.1Neuropátiás örökletes amiloidózisE85.2Meghatározatlan örökletes amiloidózisE85.3Másodlagos szisztémás amiloidózisE85.4Korlátozott amiloidózisE85.8Az amiloidózis egyéb formáiE85.9Amiloidózis, nem meghatározott

A protokoll kidolgozásának / felülvizsgálatának időpontja: 2016.

Protokollhasználók: háziorvosok, terapeuták, hematológusok, nefrológusok.

Betegkategória: felnőttek.

Bizonyítási szint skála:

ÉSKiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k vagy a nagy RCT-k szisztematikus áttekintése, nagyon alacsony valószínűségű (++) torzítással, amelyek általánosíthatók az érintett populációra.
NÁL NÉLKiváló minőségű (++) szisztematikus kohorsz- vagy esettanulmány-tanulmányok, vagy magas színvonalú (++) kohorsz- vagy esettanulmány-vizsgálatok, amelyeknél nagyon alacsony az elfogultság kockázata, vagy az RCT-k alacsony (+) elfogultság-kockázatával, amelyek általánosíthatók az érintett populációra.
TÓL TŐLKohorsz vagy esetkontroll vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony az elfogultság kockázata (+).
Ennek eredményei általánosíthatók az érintett populációra vagy RCT-kre, nagyon alacsony vagy alacsony az elfogultság kockázatával (++ vagy +), amelyek eredményei nem terjeszthetők közvetlenül az érintett populációra.
DEsetsor leírása vagy ellenőrizetlen kutatás vagy szakértői vélemény.

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, visszajelzések, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, visszajelzések, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

Fehérje
amiloid
Előző fehérjeAz amiloidózis klinikai formája
AASAA fehérjeMásodlagos amiloidózis krónikus gyulladásos betegségekben, beleértve a periodikus betegségeket és a Macle-Wells-szindrómát
ALλ, κ-immunglobulinok könnyű láncaiAmyloidosis plazmasejt-diszkráziákkal - idiopátiás, mielómával és Waldenstrom makroglobulinémia
ATTRTransztiretinA polineuropátiás, kardiopátiás és egyéb amiloidózis, szisztémás szenilis amiloidózis családi formái
Ap2Mβ2-mikroglobulinDialízis amiloidózis
AGelGelsolinFinn családi amiloid polineuropátia
AApoAIApolipoprotein A-IAmiloid polineuropátia (III. Típus, Van Allen szerint, 1956)
AFibFibrinogénAmiloid nephropathia
β-fehérjeAlzheimer-kór, Down-szindróma, örökletes agyi vérzés amiloidózissal, Hollandia
APrP ScrPrion fehérjeCreutzfeldt-Jakob betegség, Gerstmann-Straussler-Scheinker betegség
AanfPitvari natriuretikus faktorElszigetelt pitvari amiloidózis
AIAPPAmilinElszigetelt amiloidózis a Langerhans-szigeteken II-es típusú diabetes mellitusban, Insulinoma
ACalProcalcitoninMedulláris pajzsmirigyrák esetén
ACysCystatin CÖrökletes agyi vérzés amiloidózissal, Izland

Az amiloidózis klinikai osztályozása
elsődleges amiloidózis:
· Nyilvánvaló ok nélkül keletkezik;
· Myeloma multiplexhez társul;

másodlagos amiloidózis:
· Krónikus fertőzésekkel;
· Rheumatoid arthritisben és egyéb kötőszöveti betegségekben;
· Onkológiai betegségekkel;

családi (örökletes) amiloidózis:
· Időszakos betegségben;
· Portugál változat és a családi amiloidózis egyéb formái;

szenilis amiloidózis
helyi amiloidózis

örökletes amyloidosis:
neuropátiás
· Az alsó végtagok elváltozásai: portugál, japán, svéd és más típusúak;
· A felső végtagok elváltozásával: típusok Svájc-Indiana, Németország-Maryland;

nefropátiás:
· Időszakos betegség;
• láz és hasi fájdalom svédeknél és szicíliaiaknál;
Kiütés, süketség és vesekárosodás kombinációja;
· Vesekárosodás artériás hipertóniával kombinálva;

kardiomiopátiás:
Dán - progresszív szívelégtelenség
· Mexikói-amerikai - beteg sinus szindróma, pitvari leállás;

vegyes:
Finn - szaruhártya degeneráció és koponyaideg károsodása;
Agyvérzés.

A vese amiloidózis klinikai szakaszai

SzínpadKlinikai megnyilvánulása
1Preklinikai vagy látens (tünetmentes) stádium - az amiloid jelen van a köztes zónában, és a piramisok egyenes edényei mentén szklerózis ödéma és gócok alakulnak ki. A szakasz 3-5 vagy több évig tart. Ebben az időszakban reaktív amyloidosis esetén az alapbetegség klinikai megnyilvánulásai dominálnak (például gennyes folyamat a tüdőben, tuberkulózis, rheumatoid arthritis stb.).
2Proteinurikus (albuminur) stádium - az amiloid elsősorban a mesangiumban, a kapillárisok hurkjaiban, a glomerulusok piramisaiban és kortikális anyagában, az erekben jelenik meg. Szklerózis és nephrons atrófia, hyperemia és lymphostasis alakul ki. A vese megnagyobbodott és sűrű, tompa szürke-rózsaszín színű. Az elején lévő proteinuria mérsékelten fejeződik ki, akár átmeneti is lehet egy ideig, csökkenhet és növekedhet, de aztán tartóssá válik (az időszakos proteinuria szakasza). Egyes kutatók ebben a szakaszban két periódust különböztetnek meg: szelektív és nem szelektív proteinuria. A szakasz időtartama 10 és 13 év között.
3Nefrotikus (ödémás, ödémás-hipotonikus) stádium - amiloid-lipoid nephrosis - amiloid a nephron minden részén. A medulla szklerózis és amiloidózis van, de a kérgi réteg kifejezett szklerotikus változások nélkül van. A szakasz időtartama legfeljebb 6 év. Mind a proteinurikus, mind a nephrotikus szakaszban a vese megnagyobbodott, sűrű (nagy faggyúvese). Klinikailag ezt a stádiumot a klasszikus nefrotikus szindróma és annak minden jele mutatja: masszív proteinuria kialakulásával (napi 3-5 grammnál nagyobb vizeletveszteséggel), hipoproteinémia hipoalbuminémiával, hiperkoleszterinémia, ödémás lipiduria anasarca fokig. A vizelet üledékében hialin találhatók, és a proteinuria növekedésével szemcsés öntvények találhatók. Lehetséges mikro- és makrohematuria, leukocyturia pyelonephritis jelei nélkül.
4Urémiás (terminális, azotémiás) stádium - amiloid gyűrött vese - csökkentett méretű, sűrű, heges vese. A krónikus veseelégtelenség alig különbözik más vesebetegségekétől. Úgy gondolják, hogy ellentétben a glomerulonephritissel, amelyben a polyuria esetén előforduló krónikus veseelégtelenség legalább ödéma-konvergenciához vezethet, amyloidosis esetén az azotemia alakul ki az alacsony vérnyomás és a nephroticus szindróma hátterében.

Diagnosztika (ambuláns)

DIAGNOSZTIKA AZ AMBULATOR SZINTJÉN

Diagnosztikai kritériumok
Panaszok:
• gyengeség, fokozott fáradtság;
· Fejfájás;
A lábak, a karok és az arc duzzanata;
· Magas vérnyomás;
Hányinger, hasmenés (hasmenés);
· Fájdalom a szív régiójában;
Izom fájdalom.

Anamnézis:
· fogyás;
· Ismeretlen eredetű monoklonális gammopathia jelenléte;
· Krónikus gyulladásos (gennyes) betegségek;
· Krónikus fertőzések;
Átöröklés.

Fizikális vizsgálat
Általános ellenőrzés:
Periorbitális purpura (az esetek 15% -ában figyelhető meg);
A makroglossia jellemző a primer amyloidosisra (AL);
Dyspnoe terheléskor (a betegek körülbelül 40% -ánál figyelhető meg);
A vállpárna jele (az amiloid periartikuláris beszivárgása hamis hipertrófiához és a vállöv és a comb izmainak térfogatának növekedéséhez vezet).

Hallgatózás:
Rendszertelen szívritmus jelenléte lehetséges.

Tapintás:
Az alsó végtagok duzzanata, a hipoalbuminémia és a nephrotikus szindróma, valamint a szisztémás keringés stagnálása miatt a restriktív kardiomiopátia miatt (az esetek 50% -ában figyelhető meg);
· Megnagyobbodott máj és lép;
· Paresztézia (a betegek körülbelül 15% -ánál figyelhető meg);
· Spasztikus fájdalom a gyomor-bél traktusban;
Lehetséges a submandibularis nyálmirigyek megnagyobbodása.

Laboratóriumi kutatás:
· Teljes vérkép - vérszegénység, leukocitózis, megnövekedett ESR;
Általános vizeletelemzés - proteinuria, mikrohematuria, aszeptikus leukocyturia;
Biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje, albumin, Na, Ca, koleszterin, szérumcukor) - hipoproteinémia (hipoalbuminémia miatt), hiperglobulinémia, hiponatrémia, hipoprotrombinémia, hipokalcémia, hiperkoleszterinémia.

Instrumentális kutatás:
A hasüreg és a vesék ultrahangja - a megnagyobbodott kondenzált vesék (nagy zsíros vesék) láthatóvá válnak.

A vese amiloidózis diagnosztikai algoritmusa.

Diagnosztika (kórház)

DIAGNOSZTIKA HELYZETI SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok kórházi szinten
Panaszok és előzmények: lásd a járóbeteg szintet.

Fizikai vizsgálat: lásd az ambuláns szintet.

Laboratóriumi kutatás:

Diagnosztikai vizsgálatEredmény
Szérum immunfixálás
A teszt pozitív a könnyű láncú immunglobulinnal (AL) rendelkező amiloidózisban szenvedő betegek 60% -ánál (6).
Monoklonális fehérje jelenléte
A vizelet immunfixálása
A teszt pozitív az AL-amiloidózisban szenvedő betegek 80% -ánál (6).
A könnyű lánc fehérje kimutatása a vizeletben myeloma multiplexre és amyloidosisra utal.
Monoklonális fehérje jelenléte
Szérum szabad könnyű lánc immunglobulin teszt
Ez a viszonylag új, nagyon nagy érzékenységű (> 95%) teszt az AL amiloidózis diagnosztizálására (10).
A kereskedelemben kapható anti-könnyű láncú immunglobulin, AA és transztiretin antiszérumokat általában használják, de előfordulhat, hogy nincs elégséges specifitásuk és érzékenységük. Sok esetben tömegspektroszkópiára és immunelektron mikroszkópiára van szükség az alapul szolgáló amiloid típus meghatározásához.
Rendellenes kappa lambda arány
Csontvelő biopszia
A csontvelő biopsziát minden könnyű lánc amiloidózis gyanúban szenvedő betegnél elvégzik, és kiváló szövetforrás bármely amiloidózis gyanúval rendelkező beteg diagnosztizálására..
Klonális plazmasejtek jelenléte

Instrumentális kutatás:
A hasüreg és a vesék ultrahangja - a megnagyobbodott kondenzált vesék (nagy zsíros vesék) láthatóvá válnak.

A vese amiloidózis diagnosztikai algoritmusa

A fő diagnosztikai intézkedések listája:
· Általános vérvizsgálat;
· Általános vizeletelemzés;
· Biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, albumin, Na, Ca, koleszterin, vérszérum cukor);
Szérum immunfixálás;
· A vizelet immunfixálása;
· A szabad könnyű lánc immunglobulinjainak vizsgálata a szérumban;
Csontvelő biopszia.
A hasüreg és a vesék ultrahangja.

A további diagnosztikai intézkedések listája
Laboratóriumi kutatás:

Diagnosztikai vizsgálatEredmény
Szövetbiopszia:
Az amiloidózis diagnosztizálásához szükség van arra, hogy a biopszia anyagában lévő szövetlerakódások pozitívan festődjenek Kongó-vörösben (11). Élénkzöld kettős törést láthatunk, amikor a kongói anyagot vörösre festjük polarizált fényben. Biopsziás anyag nyerhető az ajkak, a bőr, az íny, a szubkután zsír, a csontvelő, az idegek, a végbél, a vesék, a máj vagy a szív nyálkahártyájából. A betétek mindig extracellulárisak és amorfak.
pozitív - zöld kettős törés Kongó vörös festésekor
Az amiloid lerakódások immunhisztológiai vizsgálata:
Lehetővé teszik a szisztémás amiloidózis különféle formáinak felismerését.
antiszérum könnyű láncú immunglobulinra, AA-ra és transztiretinre
Tömegspektroszkópia:
Az amiloid fehérje összetételének elemzését biztosítja. Jelenleg ez az arany standard az amiloidózis típusának diagnosztizálásában.
megerősíti a fehérje típusát
Immunelektron mikroszkópia:
Az amiloid minden formája elektronmikroszkóp alatt szálas, merev és elágazó.
az amiloidák fibrilláris megjelenésűek, merevek és elágazóak.
Genetikai teszt:
Az örökletes amyloidosis kizárása a fehérje monoklonális immunglobulinok / szabad amiloid könnyű lánc kimutatására irányuló vizsgálat megkérdőjelezhető eredményei esetén a genetikai vizsgálat kötelező. A gének közvetlen szekvenálással vizsgálhatók, és a következő géneket tartalmazzák: TTR, fibrinogén, apolipoprotein A1, lizozim, MEFV (mediterrán láz) és tumor necrosis factor 1 receptor (TNFR1 vagy TNFRSF1A). A MEFV és a TNFRSF1A örökletes periodikus láz szindróma (azaz az AA amyloidosis lehetséges okai), és önmagában nem örökletes amyloidosis.
pozitív
Szérum amiloid P (SAP) szcintigráfiai vizsgálat:
Az elmúlt években a klinikai gyakorlat elkezdte alkalmazni a jóddal jelölt szérum P-komponenssel (SAP) végzett szcintigráfia módszerét az amiloid testben való eloszlásának felmérésére..
felszívódás az amiloid lerakódás helyein
Általános vérvizsgálat:
A vérszegénység elsősorban veseelégtelenségben vagy gyomor-bélrendszeri vérzésben szenvedő betegeknél fordul elő.
A trombocitémia a máj érintettségével és hiperplenizmussal jár.
általában normális
Biokémiai vérvizsgálat (máj- és vesetesztek, metabolikus állapot mutatói):
A máj amiloidózisát az alkalikus foszfatáz szintjének emelkedése jellemzi.
A korai vese amyloidosisban szenvedő betegek többségében megmarad a kreatinin-clearance, de jelentős mértékű hipoalbuminémia lehet a vizelet fehérjevesztése miatt (nephroticus szindróma).
Alacsony albuminszint; megnövekedett alkalikus foszfatáz
Napi proteinuria (vizeletgyűjtés 24 óra alatt):
Az albumin kiválasztás> 1 g / nap amyloidosisos betegeknél vesekárosodást jelez (vese amyloidosis).
> 3 g / nap proteinuria-szint mellett nephrotikus szindróma alakul ki.
megnövekedett fehérje vizeletben
Szérum troponin szint:
Szenzitív teszt a szívizom károsodásának kimutatására.
A kimutatható troponinszinttel rendelkező betegek prognózisa rosszabb, mint a troponin nélküli betegeknél (12).
emelkedett
B típusú natriuretikus peptid:
Szenzitív diagnosztikai vizsgálat a szívizom-duzzanat és a CHF jelenlétére. Kimutatták, hogy fontos prognosztikai értékkel bír a szív amiloidózisának kialakulásában (13).
B típusú natriuretikus peptid szinten
> 300 ng / L (> 300 pg / ml), ami arra utal, hogy az amiloid szívizomban részt vesz (10).
170 ng / l (> 170 pg / ml) betegek.
emelkedett
béta-2-mikroglobulinok:
A túlélés előrejelzője az amiloidózisban szenvedő betegeknél.
Ha a béta-2-mikroglobulinszint> 2,7 mg / l, a prognózis gyenge (14).
emelkedett
EKG:
Minden betegnél elvégezendő a szívbetegség értékelésének részeként.
szívvezetési zavar
Echokardiogram (EchoCG):
A szívelégtelenség klinikai tüneteit szív amiloidózisban szenvedő betegeknél 22% -ról 34% -ra figyelik meg (7). Az EchoCG minimális tünetekkel járó betegeknél az amiloid lerakódások magas előfordulási gyakoriságát mutatja (az AL-esetek körülbelül 50% -ánál van szívbetegség).
Az utolsó szakaszban az ejekciós frakció csökkenése figyelhető meg.
diasztolés diszfunkció, az interventricularis septum megvastagodása, csökkent ejekciós frakció
Doppler feszültség visszhang:
Az amiloid infiltráció mértékének mutatója a szívizomban.
Nagy érzékenységgel rendelkezik a rendellenességek kimutatására, ha nincs magas vérnyomás vagy szívbillentyű.
A szívizom nyújtása a szívizom rostjának hosszegységenkénti százalékos változásaként határozható meg, és a sebesség a nyújtás időtartamától függ (15-16).
A szívizom hosszanti összehúzódásának és nyújtásának csökkentése; a kamrai kitöltés korlátozása
A szív MRI-je:
A mágneses rezonancia relaxometria javítja az MRI diagnosztika megbízhatóságát és segít megkülönböztetni a szív amiloidózisát a hipertrófiás kardiomiopátiától.
szignifikánsan megnövelte a T1 és T2 relaxációs időket a korcsoporthoz képest

Megkülönböztető diagnózis

A vese amiloidózis differenciáldiagnózisa

feltételDifferenciált tünetekDifferenciált tesztek
Hypertrophiás kardiomiopátiaKlinikailag nehéz megkülönböztetni a HCM-et a szív amiloidózistól.Az echokardiográfia a GCM diagnosztikai kritériuma, ahol az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiája tárul fel;
Az amiloidózis jeleinek kizárására használt feszültségű Doppler-visszhang nem jelzi az amyloidosisban kimutatott tipikus korlátozó változásokat a töltésben;
Az MRI lehetővé teszi 2 szindróma megkülönböztetését
Membrános glomerulopathiaKlinikailag hasonló megnyilvánulások nephrotikus szindrómában szenvedő betegeknél.A vesebiopszia nem festi Kongó vörösét.
Ismeretlen eredetű monoklonális gammopathia (MGNG) asszociált neuropátiaA betegeknél nincs szignifikáns mértékű proteinuria, hepatomegalia vagy kardiomiopátia.A szurális idegbiopszia nem festi Kongó vörösét.
Myeloma multiplexCsontfájdalom, vérszegénység és veseelégtelenség tünetei.· A sima röntgensugarak lítikus csontelváltozásokat, kompressziós töréseket, diffúz csontritkulást mutatnak;
· Alacsony Hb;
Veseelégtelenség.
Nefrotikus szindrómaNapi proteinuria több mint 3,5 g / nap, ödéma, hypoalbuminemia, dyslipidemia· Lásd a KP "Nefrotikus szindróma"

Kezelés

A kezelés során használt készítmények (hatóanyagok)
Emberi albumin
Anakinra
Atorvasztatin (atorvasztatin)
Bortezomib (Bortezomib)
Valzartán
Heparin-nátrium
Hidroklorotiazid (hidroklorotiazid)
Dexametazon (Dexametazon)
Diflunisal
Indapamid (Indapamid)
Infliximab (Infliximab)
Kanakinumab
Kandezartán
Kolchicin
Lenalidomid
Lisinopril (lisinopril)
Losartan
Melfalán
Nadroparin-kalcium
Perindopril
Ramipril
Rilonacept
Rozuvasztatin (rozuvasztatin)
Szimvasztatin
Spironolakton (spironolakton)
Talidomid
Torasemide
Fozinopril (Fosinopril)
Furoszemid (furoszemid)
Ciklofoszfamid (Ciklofoszfamid)
Etanercept

Kezelés (ambulancia)

KEZELÉS AMBULATOR SZINTEN

Kezelési taktika: ha a vese amyloidosis diagnózisát gyanítják, a beteget nefrológushoz kell irányítani további fekvőbeteg kezelés céljából.

Gyógyszermentes kezelés: nem.

Gyógyszeres kezelés: nem.

Egyéb kezelések: nem.

Javallatok szakorvoshoz:
· Nephrológus konzultáció - a diagnózis felállításához;
Konzultáció szakorvosokkal egyidejű patológia jelenlétében.

Megelőző intézkedések:
Elsődleges megelőzés
· Elsődleges vese amiloidózis - nincsenek megelőző intézkedések;
· A szekunder amiloidózis krónikus gyulladásos állapotból való kialakulása közvetlenül összefügg a kontrollálatlan gyulladással és a szérum amiloid fehérje máj általi szintézisével. Az alapbetegség kezelése a gyulladás elnyomásával csökkenti a másodlagos amiloidózis későbbi kockázatát;
· Ismeretlen eredetű, ismert monoklonális gammopathiában szenvedő betegeknél fennáll az amiloidózis kialakulásának veszélye, és a betegek monitorozása ajánlott a proteinuria, a neuropathia, a hepatomegalia vagy a szívelégtelenség kialakulásának megelőzése érdekében [47]..

Másodlagos megelőzés
A myeloma multiplexben és monoklonális gammopathiában szenvedő betegek rendszeres klinikai értékelése ajánlott. A szérumfehérje elektroforézis évenkénti újbóli tesztelése is ajánlott..

Kezelés (mentő)

DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS A VÉSZHELYZETI SZINTBEN

Diagnosztikai intézkedések:
Az állapot felmérése fizikai vizsgálattal (vérnyomás, pulzus, auscultation mérése).

Gyógyszeres kezelés: kísérő patológia jelenlétében lásd a vonatkozó nosológiák klinikai protokollját.

Kezelés (kórház)

HELYZETES KEZELÉS

Kezelési taktika:
Az amiloidózis kezelése a kóros fehérje képződésének csökkentéséből és a szervek megvédéséből áll. Az AA amiloidózisban gyulladáscsökkentő intézkedéseket alkalmaznak sebészeti módszerekkel. Másodlagos amiloidózis esetén az alapbetegséget kezelik. AL amiloidózis esetén a könnyű lánc immunglobulint szintetizáló plazmasejtek klónja elnyomódik. A könnyű láncú immunglobulinok lerakódásának leállítása lehetővé teszi a test számára az amiloid feleslegének feloldódását és öblítését, ami megakadályozza az amiloid további lerakódását. A biopszián átesett amiloidózisban szenvedő betegeknek, akiknek zsigeri szindróma van (vagyis amiloid a szívben, a májban, a vesében, az idegekben, a tüdőben vagy a belekben), ajánlott az őssejt-transzplantáció / kemoterápia, amelyet az amyloidosis kezelésére szakosodott központban végeznek.

Nem gyógyszeres kezelés:
III. Mód: ágy a beteg súlyos állapotában, szövődmények jelenléte, adagolt fizikai aktivitás, egészséges életmód, a dohányzásról és az alkoholfogyasztásról való leszokás;
· Fogyókúra: 7. sz. Kiegyensúlyozott, megfelelő fehérjebevitel (1,5-2g / kg), kalóriabevitel életkor szerint, ödéma és magas vérnyomás jelenlétében - a nátrium-klorid (étkezési só) bevitelének korlátozása 51 μmol / l-re (> 3 mg / dl);
Visszhangkibocsátási frakció 0,1 μg / L (> 0,1 ng / ml).
NB! A transzplantáció szokásos feltétele a melfalán egyetlen injekciója *. Ezt általában kockázatalapú alapon adják meg, a közepes kockázatú betegeknél a 140 mg / m2-től az alacsony kockázatú betegeknél a 200 mg / m2-ig terjedő dózisokban. Az őssejtek gyűjtése csak növekedési faktorok használatát foglalja magában. Az őssejtek minimális gyűjteményének 3x10 6 CD34 sejtnek kell lennie a beteg súlyának kilogrammonként.

NB! A betegek a HSC előtt bortezomib plusz dexametazonnal indukciós terápiában is részesülhetnek [18].

Hiányos válasz esetén a TSC-re
Kemoterápia a HSCT után
Azoknál a betegeknél, akik nem érik el az immunglobulin szabad könnyű lánc szintjének normalizálódását, melfalán * és dexametazon / ciklofoszfamid, dexametazon és talidomid * kombinációja ajánlott. A ciklusokat havonta ismételjük, legfeljebb 1 évig.
Javallatok a CDT-adag dózisának beállításához:
· Kor> 70 év;
· A szívelégtelenség magasabb, mint az NYHA II;
A testfolyadék jelentős túlterhelésével.
NB! A HSCT után parciális érzékenységű betegek a talidomid * és dexametazon adjuváns terápia következtében teljes mértékben reagálni kezdenek [19]. a talidomid * meglehetősen mérgező az érzékeny betegek számára, és a tolerancia nem alakul ki a javasolt 200 mg / nap dózisban, amelyet általában myeloma multiplexben szenvedő betegeknél alkalmaznak. Az amiloidózisban szenvedő betegek általában nem tolerálják a talidomid *> 50 mg / nap dózisokat. A talidomid * jelentős neurológiai tüneteket, székrekedést, bőrkiütéseket és álmosságot okoz. A terápia általában nem haladja meg az egy évet.
A fő gyógyszerkombinációk a melfalán * dexametazonnal / ciklofoszfamiddal + dexametazonnal + talidomiddal *.

Ha a HSC hatástalan, akkor kemoterápiát is javasolnak:
Melfalánt * és dexametazont 6–12 hónapig írnak fel.
· Ha a korábbi bortezomib-kezelés hatástalan, megfontolható a lenalidomid dexametazonnal történő kezelése [20].
A fő gyógyszerkombinációk a melfalán *, dexametazon / bortezomib, dexametazon, monoterápia, bortezomib. Alternatív gyógyszerkombinációk a lenalidomid és dexametazon.

AL-amiloidózis, amely nem tartozik HSCT alá.
Újonnan diagnosztizált.
Kemoterápia:
· A melfalán * és dexametazon kombinációja a terápia fő lehetősége (LE-B) [33];
· További gyógyszerek közé tartozik a ciklofoszfamid, dexametazon és talidomid * (UD-C) / dexametazonnal (UD-B) rendelkező lenalidomid [34];
· A dexametazonnal monoterápia írható fel olyan betegek számára, akik érzékenyek a melfalán-terápiára * [21] (LEO-V).

A TSC indikációi:
Kor

KábítószerekEgyszeri adagA bevezetés sokasága
Melphalan *140-200mg / m 2Egyszer
Bortezomid1,3 mg / m 2Hetente 2-szer a séma szerint
Dexametazon40 mg / napNaponta 1 alkalommal orálisan vagy intravénásan a séma szerint
Ciklofoszfamid10 mg / kg1 nap iv
Talidomid *
200 mg / nap
Naponta 1 alkalommal, lehetőleg lefekvés előtt és legalább 1 órával étkezés után
Lenalidomid25 mg / napNaponta egyszer a séma szerint
KábítószerekEgyszeri adagA bevezetés sokasága
Infliximab3-10 mg / napNaponta 1 alkalommal IV. A séma szerint
Etanercept50 mgHetente egyszer nincs szükség
Anakinra *100 mgNaponta egyszer nincs szükség
Tsanakinumab150-300 mg1 alkalommal 4 hét alatt nem alkalmazható a séma szerint
Rilonacept *320 mg / nap160 mg s / c különböző területeken
KábítószerekEgyszeri adagA bevezetés sokasága
Kolchicin *0,5-0,6 mgNaponta 2-szer
Diflunisal *250-500 mgBelül naponta 2-szer

Az alapvető és kiegészítő gyógyszerek listája:

Az alapvető gyógyszerek listája:
Anakinra *;
· Bortezomid;
Dexametazon;
Diflunisal *;
Infliximab;
Kolchicin *;
Lenalidomid;
Melfalán *;
Rilonacept *;
Talidomid *;
Tsanakinumab;
· Ciklofoszfamid;
Etanercept.

További gyógyszerek listája:

Nefroprotektív terápia - angiotenzin konvertáló enzim gátlók
KábítószerekEgyszeri adagA bevezetés sokasága
Lisinopril
Ramipril
Fozinopril
Perindopril
5-10 mg
5-10 mg
5-10 mg
2,5 - 5 mg
1-2 alkalommal
1-2 alkalommal
1-2 alkalommal
1-2 alkalommal
Nefroprotektív terápia - renin-angiotenzin II blokkolók
Losartan
Valzartán
Kandezartán
50-100 mg
80-160 mg
8-16 mg
1-2 alkalommal
1-2 alkalommal
1-2 alkalommal
Diuretikumok
Hurok:
furoszemid
toraszemidid
Tiazidszerű: hipotiazid
indapamid
Aldoszteron antagonisták
spironolakton

1-3mg / kg / nap
5-10 mg

25-100 mg
1,25-5 mg

12,5-25mg / nap
1 alkalommal
1 alkalommal

1 alkalommal
1 alkalommal
1 alkalommal
AntikoagulánsokHeparin-nátrium Nadroparin-kalcium Enoxaparin-nátrium2500-5000 NE
1000-5000 NE
1000-5000 NENaponta 1-2 alkalommal
Naponta 1-2 alkalommal
Naponta 1-2 alkalommalSztatinokRozuvasztatin
Szimvasztatin
Atorvasztatin10-20 mg
10-20 mg
10-20 mg1 naponta
1 naponta
1 napontaA plazma és más vérkomponensek helyettesítőiTojásfehérje10% 200 ml, 20% 100 mligény szerint

NB! * a gyógyszer használata a Kazah Köztársaságban történő regisztráció után

Műtéti beavatkozás:
A donor veseátültetése.
Javallatok:
· Krónikus veseelégtelenség kialakulása;
HGN.
Sequestrectomia
javallatok:
Osteomyelitis,
A tüdőlebeny eltávolítása
javallatok:
Bronchiectasis.

Őssejt-transzplantáció
A TSC indikációi [17]:
· 70 év alatti;
Minimális szívelégtelenséggel (1. osztály)

Kórházi ápolás

A tervezett kórházi kezelés indikációi:
· A vese amiloidózis diagnózisának ellenőrzése;
A nephrotikus szindróma jelenléte.

A sürgősségi kórházi kezelésre utaló jelek:
Anasarca (a lágy szövetek diffúz duzzanata, domináns lokalizációval a test alsó felében);
Oligoanuria (a vesék által kiválasztott vizelet mennyiségének meredek csökkenése).

Információ

Források és irodalom

  1. Jegyzőkönyv a Kazah Köztársaság MHSD egészségügyi szolgáltatásainak minőségével foglalkozó vegyes bizottság üléseiről, 2016
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN és mtsai. A szervi részvétel és a kezelési válasz meghatározása az immunglobulin könnyű lánc amiloidózisában (AL): konszenzusos vélemény a 10. Nemzetközi Szimpóziumról az amiloidról és az amiloidózisról, Tours, Franciaország, 2004. április 18–22. Am J Hematol. 2005; 79 (4): 319-28. 2) A monoklonális gammopátiák, a myeloma multiplex és a kapcsolódó rendellenességek osztályozásának kritériumai: a Nemzetközi Myeloma Munkacsoport jelentése. Br J Haematol. 2003; 121 (5): 749-57. 3) BMJ legjobb gyakorlat: Amyloidosis: BMJ Publishing Group; 2016 [frissítve 2016. április 22.; idézett 2016. október 6-án]. Elérhető: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/444.html. 4) Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS, Frangione B, Ikeda S és mtsai. Amyloid: a terminológia tisztázása felé. Az Amyloidosis Nemzetközi Társaság Nómenklatúra Bizottságának jelentése. Amyloid. 2005; 12 (1): 1-4. 5) Nemzeti klinikai irányelvek az AA és AL amiloidózis diagnosztizálására és kezelésére [Internet]. Oroszországi Nefrológusok Tudományos Társasága. 2016 [idézve 2016. október 6-án]. Elérhető: http://nonr.ru/?page_id=3178. 6) Kyle RA, Gertz MA. Elsődleges szisztémás amiloidózis: klinikai és laboratóriumi jellemzők 474 esetben. Semin Hematol. 1995; 32 (1): 45-59. 7) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amyloidosis. Legjobb gyakorlat Res Clin Haematol. 2005; 18 (4): 709-27. 8. Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amyloidosis: diagnózis és kezelés. Clin limfóma myeloma. 2005; 6 (3): 208-19. 9) Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak MF és mtsai. A prognózis hosszú távú vizsgálata meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathiában. N Engl J Med. 2002; 346 (8): 564-9. (10) Palladini G, Russo P, Bosoni T, Verga L, Sarais G, Lavatelli F és mtsai. Az amiloidogén könnyű láncok azonosításához szérummentes könnyű lánc vizsgálat kombinációja szükséges a szérum és a vizelet immunfixálásával. Clin Chem. 2009; 55 (3): 499-504. 11) Gertz MA. Az amiloid lerakódások osztályozása és tipizálása. Am J Clin Pathol. 2004; 121 (6): 787-9. 12) Dispenzieri A, Kyle RA, Gertz MA, Therneau TM, Miller WL, Chandrasekaran K és mtsai. Túlélés primer szisztémás amiloidózisban és szérum szív troponinszint emelkedésben. Gerely. 2003; 361 (9371): 1787-9. 13) Palladini G, Campana C, Klersy C, Balduini A, Vadacca G, Perfetti V és mtsai. A szérum N-terminális pro-agy natriuretikus peptid a miokardiális diszfunkció érzékeny markere az AL amiloidózisban. Keringés. 2003; 107 (19): 2440-5. (14) Zerbini CA, Anderson JJ, Kane KA, Ju ST, Campistol JM, Simms RW és mtsai. Béta 2 mikroglobulin szérumszint és a túlélés előrejelzése AL amiloidózisban. Amyloid. 2002; 9 (4): 242-6. 15) Koyama J, Ray-Sequin PA, Falk RH. A longitudinális szívizom funkciója a szöveti sebesség, a törzs és a törzs sebességi szövet Doppler-echokardiográfiával értékelve AL (primer) szív amiloidózisban szenvedő betegeknél. Keringés. 2003; 107 (19): 2446-52. 16) Weidemann F, Strotmann JM. Szöveti Doppler képalkotás alkalmazása a szisztémás betegségek azonosítására és kezelésére. Clin Res Cardiol. 2008; 97 (2): 65-73. (17) Comenzo RL, Gertz MA. Autológ őssejt-transzplantáció primer szisztémás amiloidózis esetén. Vér. 2002; 99 (12): 4276-82. (18) Huang X, Wang Q, Chen W, Zeng C, Chen Z, Gong D és mtsai. Bortezomibdal és dexametazonnal indukciós terápia, amelyet autológ őssejt-transzplantáció követ, szemben az önmagában végzett autológ őssejt-transzplantációval a vese AL amiloidózis kezelésében: randomizált, kontrollált vizsgálat. BMC Med. 2014; 12: 2. (19) Cohen AD, Zhou P, Chou J, Teruya-Feldstein J, Reich L, Hassoun H és mtsai. Kockázatfüggő autológ őssejt-transzplantáció dexametazon +/- talidomid adjuvánssal szisztémás könnyű láncú amiloidózis esetén: egy II. Fázisú vizsgálat eredményei. Br J Haematol. 2007; 139 (2): 224-33. (20) Mahmood S, Venner CP, Sachchithanantham S, Lane T, Rannigan L, D fedélzet és mtsai. Lenalidomid és dexametazon szisztémás AL amiloidózis esetén előzetes talidomid vagy bortezomib kezeléssel történő kezelés után. Br J Haematol. 2014; 166 (6): 842-8. (21) Gertz MA, Lacy MQ, Lust JA, Greipp PR, Witzig TE, Kyle RA. II. Fázisú vizsgálat nagy dózisú dexametazonnal kezeletlen, primer szisztémás amiloidózisban szenvedő betegeknél. Med Oncol. 1999; 16 (2): 104-9. (22) ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, Anton J, Barron KS, Brogan PA és mtsai. Ajánlások az autoinflammatorikus betegségek kezelésére. Ann Rheum Dis. 2015; 74 (9): 1636-44. 23) Lidar M, Livneh A. Családi mediterrán láz: klinikai, molekuláris és kezelési előrelépések. Neth J Med. 2007; 65 (9): 318-24. (24) Berk JL, Suhr OB, Obici L, Sekijima Y, Zeldenrust SR, Yamashita T és mtsai. A difluniszal visszafordítása családi amiloid polineuropátia esetén: randomizált klinikai vizsgálat. JAMA. 2013; 310 (24): 2658-67. (25) Coelho T, Maia LF, da Silva AM, Cruz MW, Plante-Bordeneuve V, Suhr OB és mtsai. A tafamidis hosszú távú hatásai a transztiretin familiáris amiloid polineuropátia kezelésére. J Neurol. 2013; 260 (11): 2802-14. (26) Zhang KY, Tung BY, Kowdley KV. Májtranszplantáció metabolikus májbetegségek esetén. Clin Liver Dis. 2007; 11 (2): 265-81. 27) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR, Kumar S. Transzplantáció amiloidózisra. Curr Opin Oncol. 2007; 19 (2): 136-41. (28) Jaccard A, Moreau P, Leblond V, Leleu X, Benboubker L, Hermine O és mtsai. Nagy dózisú melfalán, szemben a melfalán és a dexametazon AL-amiloidózis esetén. N Engl J Med. 2007; 357 (11): 1083-93. 29) Mhaskar R, Kumar A, Behera M, Kharfan-Dabaja MA, Djulbegovic B. A nagy dózisú kemoterápia és az autológ hematopoietikus sejttranszplantáció szerepe primer szisztémás amiloidózisban: szisztematikus áttekintés. Biol vércsont-transzplantáció. 2009; 15 (8): 893-902. (30) Gertz MA. Immunglobulin könnyű lánc amiloidózis: 2014-es frissítés a diagnózisról, a prognózisról és a kezelésről. Am J Hematol. 2014; 89 (12): 1132-40. 31) Sitia R, Palladini G, Merlini G. Bortezomib az AL amiloidózis kezelésében: célzott terápia? Haematologica. 2007; 92 (10): 1302-7. (32) Kastritis E, Anagnostopoulos A, Roussou M, Toumanidis S, Pamboukas C, Migkou M és mtsai. A könnyű láncú (AL) amiloidózis kezelése bortezomib és dexametazon kombinációjával. Haematologica. 2007; 92 (10): 1351-8. (33) Palladini G, Russo P, Nuvolone M, Lavatelli F, Perfetti V, Obici L és mtsai. Az orális melfalánnal és dexametazonnal történő kezelés hosszú távú remissziókat eredményez az AL amiloidózisban. Vér. 2007; 110 (2): 787-8. 34) Wechalekar AD, Goodman HJ, Lachmann HJ, M ajánlat, Hawkins PN, Gillmore JD. A kockázatra adaptált ciklofoszfamid, talidomid és dexametazon biztonságossága és hatékonysága szisztémás AL amiloidózisban. Vér. 2007; 109 (2): 457-64. (35) Dispenzieri A, Lacy MQ, Zeldenrust SR, Hayman SR, Kumar SK, Geyer SM és mtsai. A lenalidomid aktivitása dexametazonnal vagy anélkül primer szisztémás amiloidózisban szenvedő betegeknél. Vér. 2007; 109 (2): 465-70. 36) Moreau P, Jaccard A, Benboubker L, Royer B, Leleu X, Bridoux F és mtsai. Lenalidomid melfalánnal és dexametazonnal kombinálva újonnan diagnosztizált AL amyloidosisban szenvedő betegeknél: multicentrikus 1/2 fázisú dózis-eszkalációs vizsgálat. Vér. 2010; 116 (23): 4777-82. (37) Reece DE, Sanchorawala V, Hegenbart U, Merlini G, Palladini G, Fermand JP és mtsai. Heti és heti kétszeri bortezomib szisztémás AL amiloidózisban szenvedő betegeknél: az 1. fázisú dózis-emelési vizsgálat eredményei. Vér. 2009; 114 (8): 1489-97. 38) Kastritis E, Wechalekar AD, Dimopoulos MA, Merlini G, Hawkins PN, Perfetti V és mtsai. Bortezomib dexametazonnal vagy anélkül primer szisztémás (könnyű láncú) amiloidózisban. J Clin Oncol. 2010; 28 (6): 1031-7. 39) Lamm W, Willenbacher W, Lang A, Zojer N, Muldur E, Ludwig H és mtsai. A bortezomib és a dexametazon kombinációjának hatékonysága szisztémás AL amiloidózisban. Ann Hematol. 2011; 90 (2): 201-6. 40) Dember LM, Hawkins PN, Hazenberg BP, Gorevic PD, Merlini G, Butrimiene I és mtsai. Eprodizáljuk vesebetegség kezelésére AA amyloidosisban. N Engl J Med. 2007; 356 (23): 2349-60. 41) Bodin K, Ellmerich S, Kahan MC, Tennent GA, Loesch A, Gilbertson JA és mtsai. A humán szérum amiloid P komponens elleni antitestek kiküszöbölik a zsigeri amiloid lerakódásokat. Természet. 2010; 468 (7320): 93-7. 42) Pharmaceuticals M. A dexametazon és az IXAZOMIB (MLN9708) vizsgálata, vagy az orvosok választják a kezelést a relapszusban vagy refrakter szisztémás könnyű lánc (AL) amiloidózisban (NCT01659658) 2016. február [idézve: 2016. szeptember]. Elérhető: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01659658. 43) Salamon A, Weiss DT, Wall JS. A kiméra amiloid-reaktív monoklonális 11-1F4 antitest terápiás potenciálja. Clin Cancer Res. 2003; 9 (10 Pt 2): 3831S-8S. (44) Salamon A, Weiss DT, Wall JS. Immunterápia szisztémás primer (AL) amiloidózisban amiloid-reaktív monoklonális antitestek alkalmazásával. Cancer Biother Radiopharm. 2003; 18 (6): 853-60. 45) Husszein MA, Juturi JV, Rybicki L, Lutton S, Murphy BR, Karam MA. Etanercept terápia előrehaladott primer amyloidosisban szenvedő betegeknél. Med Oncol. 2003; 20 (3): 283-90. 46) Coelho T, Adams D, Silva A, Lozeron P, Hawkins PN, Mant T és mtsai. Az RNSi-kezelés biztonságossága és hatékonysága a transztiretin-amiloidózis szempontjából. N Engl J Med. 2013; 369 (9): 819-29. 47) Rajkumar SV, Lacy MQ, Kyle RA. Meghatározatlan jelentőségű és parázsló myeloma multiplexes monoklonális gammopathia. Blood Rev. 2007; 21 (5): 255-65.

Információ

A protokollban használt rövidítések

AVFarteriovenous fistula
AGartériás magas vérnyomás
POKOLartériás nyomás
BKKkalciumcsatorna-blokkolók
ARBangiotenzin receptor blokkolók
BRVbetegség nélküli túlélés
I / Ointravénás beadás
GCMHypertrophiás kardiomiopátia
DBPcukorbeteg vesebetegség
DNdiabéteszes nephropathia
Emésztőrendszergyomor-bél traktus
OSTvesepótló terápia
ACE-gátlókangiotenzin-konvertáló enzim gátlók
KPklinikai protokoll
MGNGIsmeretlen eredetű monoklonális gammopathia
IUnemzetközi egység
ICDA betegségek nemzetközi osztályozása
mRNSmátrix ribonukleinsav
MRI- Mágneses rezonancia képalkotás
NSnefrotikus szindróma
OVaz általános túlélés
OPPakut vese sérülés
PCszubkután
SCFglomeruláris szűrési sebesség
TSCőssejt-transzplantáció
UDbizalmi szint
Ultrahangultrahangos eljárás
CKDkrónikus vesebetegség
Krónikus veseelégtelenségkrónikus veseelégtelenség
CHFkrónikus szívelégtelenség
Pulzusszívelégtelenség aránya
CDTciklofoszfamid, dexametazon, talidomid
Echokardiográfiaechokardiogram
Hbhemoglobin
NYHANew York Heart Association MEFV - mediterrán láz
NEDVszérum amiloid P komponens (a szérum amyloid P komponense)
TTRTransteritin (Transteritin)
TNFR1tumor nekrózis faktor receptor 1
TNFRSF1Atumor nekrózis faktor receptor szupercsalád, 1A tag

Minősítési adatokkal rendelkező protokollfejlesztők listája:
1) Tuganbekova Saltanat Kenesovna - az orvostudományok doktora, a Nemzeti Tudományos Orvosi Központ professzora, vezető terapeuta, az MHSD RK fő szabadúszó nephrológusa.
2) Gaypov Abduzhapar Erkinovich - az orvostudomány kandidátusa, egyetemi docens, az NSMC JSC testen kívüli hemokorrekció tanszékének vezetője, az első kategória nefrológusa, a Nefrológusok Társaságának, a dialízis orvosok és a transzplantológusok titkára.
3) Turebekov Duman Kazhibaevich - az orvostudományok doktora, egyetemi docens, az astanai egészségügyi osztály vezető nefrológusa, az első kategória nefrológusa, az astanai 1. városi kórház nefrológiai és terápiás osztályának vezetője.
4) Khudaibergenova Mahira Seydualievna - a JSC "Országos Onkológiai és Transzplantológiai Tudományos Központ" klinikai farmakológia vezető szakértője.

Nincs összeférhetetlenségi nyilatkozat: Nem.

Az értékelők listája: Ainabekova Bayan Alkenovna - az orvostudományok doktora, professzor, a Belgyógyászati ​​Osztály vezetője a gyakornoki és rezidenciahelyzetben, a "Astana Medical University" JSC.



Következő Cikk
Urogenitális fertőzések - osztályozás, fertőzési útvonalak, tünetek, kezelés