Addison-kór


Az Addison-kór (hipokortikizmus, bronzbetegség) az endokrin rendszer ritka betegsége, amelyben a mellékvese kéregében csökken a hormonok (elsősorban a kortizol) szekréciója.

A betegséget először 1855-ben írta le Thomas Addison brit orvos. A férfiakat és a nőket azonos gyakorisággal érinti; gyakrabban diagnosztizálják fiatal és középkorú embereknél.

Okok és kockázati tényezők

Az Addison-kór kialakulását a mellékvese kéreg vagy az agyalapi mirigy sejtjeinek károsodása okozza, amelyet különféle kóros állapotok és betegségek okoznak:

  • autoimmun károsodás a mellékvesekéregben;
  • mellékvese tuberkulózis;
  • a mellékvesék eltávolítása;
  • vérzések a mellékvese szövetében;
  • adrenoleukodistrófia;
  • szarkoidózis;
  • hosszú távú hormonpótló kezelés;
  • gombás fertőzések;
  • szifilisz;
  • amiloidózis;
  • AIDS;
  • daganatok;
  • sugárzás.

Az esetek körülbelül 70% -ában az Addison-kórt autoimmun mellékvese kéreg okozza. Különböző okokból az immunrendszer hibásan működik, és kezdi felismerni a mellékvesék sejtjeit mint idegeneket. Ennek eredményeként olyan antitestek keletkeznek, amelyek megtámadják a mellékvese kéregét és károsítják azt.

Az Addison-szindróma számos örökletes patológiát kísér.

A betegség formái

Az októl függően az Addison-kór:

  1. Elsődleges. Magának a mellékvese kéregének elégtelen működése vagy károsodása okozza.
  2. Másodlagos. Az agyalapi mirigy elégtelen mennyiségű adrenokortikotrop hormont választ ki, ami a mellékvesekéreg hormonjainak szekréciójának csökkenéséhez vezet.
  3. Iatrogén. A kortikoszteroid gyógyszerek hosszú távú alkalmazása mellékvese atrófiához vezet, emellett megzavarja a kapcsolatot a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvesék között.

Az Addison-kór azonos gyakorisággal érinti a férfiakat és a nőket; gyakrabban diagnosztizálják fiatal és középkorú embereknél.

Tünetek

Az Addison-kór a következő megnyilvánulásokkal jár:

  • a bőr és a nyálkahártyák sötétedése;
  • izomgyengeség;
  • hipotenzió;
  • ortosztatikus összeomlik (a helyzet megváltoztatásakor a vérnyomás éles csökkenése);
  • csökkent étvágy, fogyás;
  • savanyú és (vagy) sós ételek iránti vágy;
  • fokozott szomjúság;
  • hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés;
  • dysphagia;
  • a kezek és a fej remegése;
  • a végtagok paresztéziája;
  • tetánia;
  • polyuria (megnövekedett vizeletmennyiség), dehidráció, hipovolémia;
  • tachycardia;
  • ingerlékenység, ingerlékenység, depresszió;
  • szexuális diszfunkció (nőknél a menstruáció leállítása, férfiaknál impotencia).

A vérben meghatározzák a glükózszint és az eozinofília csökkenését.

A klinikai kép lassan alakul ki. Sok éven át a tünetek enyhék, és felismerhetetlenné válhatnak, csak akkor vonják magukra a figyelmet, ha addison-krízis lép fel a stressz vagy más betegség hátterében. Ez egy akut állapot, amelyet a következők jellemeznek:

  • a vérnyomás éles esése;
  • hányás, hasmenés;
  • hirtelen éles fájdalom a hasban, az alsó háton és az alsó végtagokban;
  • zavartság vagy akut pszichózis;
  • ájulás a vérnyomás hirtelen csökkenése miatt.

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye egy Addison-krízis, egy életveszélyes állapot kialakulása..

Addison-krízissel kifejezett elektrolit-egyensúlyhiány lép fel, amelynek során a vér nátriumtartalma jelentősen csökken, a foszfor, a kalcium és a kálium pedig megnő. A glükózszint is hirtelen csökken.

Diagnosztika

A diagnózist a klinikai kép vizsgálata alapján javasoljuk. Ennek megerősítésére számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek:

  • stimulációs teszt ACTH-val;
  • az ACTH szintjének meghatározása a vérben;
  • a kortizol szintjének meghatározása a vérben;
  • a vér elektrolitszintjének meghatározása.

Kezelés

Az Addison-kór fő kezelése az egész életen át tartó hormonpótló kezelés, azaz olyan gyógyszerek szedése, amelyek helyettesítik a mellékvesekéreg által termelt hormonokat.

A fertőző betegség, trauma vagy a közelgő műtét hátterében kialakuló addison-krízis megelőzése érdekében a hormonális gyógyszerek adagolását endokrinológusnak felül kell vizsgálnia..

Megfelelő hormonpótló terápia esetén a betegek várható élettartama megegyezik az e betegséggel nem rendelkezők életével..

Addison-krízis esetén a betegnek sürgősségi kórházi kezelésre van szüksége az endokrinológiai osztályon, súlyos állapotban - az intenzív osztályon. A válságot a mellékvesekéreg-hormonok intravénás injekciójával állítják le. Ezenkívül korrigálják a víz- és elektrolitegyensúly és a hipoglikémia meglévő megsértéseit..

Lehetséges szövődmények és következmények

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye egy Addison-krízis, egy életveszélyes állapot kialakulása..

Előfordulásának okai a következők lehetnek:

  • stressz (műtét, érzelmi stressz, trauma, akut fertőző betegségek);
  • mindkét mellékvese eltávolítása megfelelő hormonpótló kezelés nélkül;
  • a mellékvese vénáinak bilaterális trombózisa;
  • a mellékvesék artériáinak bilaterális embólia;
  • bilaterális vérzés a mellékvese szövetében.

Előrejelzés

Az Addison-kór jóslata jó. Megfelelő hormonpótló kezelés esetén a betegek várható élettartama megegyezik az e betegséggel nem rendelkező emberek várható élettartamával..

Megelőzés

Az Addison-kór megelőzési intézkedései magukban foglalják mindazon állapotok megelőzését, amelyek a betegség kialakulásához vezetnek. Nincsenek konkrét megelőző intézkedések.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Iskolai végzettség: a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben végzett, általános orvos szakra szakosodott 1991-ben. Többször végzett frissítő tanfolyamokat.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!

A 74 éves ausztrál lakos, James Harrison, körülbelül 1000 alkalommal adott vért. Ritka vércsoportja van, amelynek antitestjei segítenek a súlyos vérszegénységben szenvedő újszülöttek túlélésében. Így az ausztrál körülbelül kétmillió gyereket mentett meg..

A WHO kutatásai szerint a napi félórás mobiltelefonos beszélgetés 40% -kal növeli az agydaganat kialakulásának valószínűségét.

A legritkább betegség a Kuru-kór. Csak az új-guineai prémes törzs képviselői betegek. A páciens nevetésben hal meg. Úgy gondolják, hogy az emberi agy megevése okozza a betegséget..

Az a munka, amelyet az ember nem szeret, sokkal károsabb a pszichéjére, mint egyáltalán nem.

Amikor a szerelmesek csókolóznak, mindegyikük 6,4 kalóriát veszít percenként, de csaknem 300 különböző baktériumot cserélnek ki..

A máj testünk legnehezebb szerve. Átlagos súlya 1,5 kg.

Az első vibrátort a 19. században találták ki. Gőzgépen dolgozott, és a női hisztéria kezelésére készült.

Sok tudós szerint a vitamin komplexek gyakorlatilag haszontalanok az ember számára..

Az élet során az átlagembernek akár két nagy nyálkészlete is kialakul..

Amerikai tudósok kísérleteket végeztek egereken, és arra a következtetésre jutottak, hogy a görögdinnye lé megakadályozza az érrendszeri érelmeszesedés kialakulását. Az egerek egy csoportja sima vizet, a másik görögdinnye-levet ivott. Ennek eredményeként a második csoport edényei mentesek voltak a koleszterin plakkoktól..

Minden embernek nemcsak egyedi ujjlenyomatai vannak, hanem a nyelve is.

A baktériumok milliói születnek, élnek és halnak meg a bélben. Csak nagyítással láthatók, de ha összegyűlnének, elférnének egy rendes kávéscsészében..

Az Egyesült Királyságban van egy törvény, amely szerint a sebész elutasíthatja a műtétet a betegen, ha dohányzik vagy túlsúlyos. Az embernek le kell mondania a rossz szokásokról, és akkor valószínűleg nem lesz szüksége műtétre..

Veseink három perc vért képesek megtisztítani egy perc alatt.

Korábban azt hitték, hogy az ásítás oxigénnel gazdagítja a testet. Ezt a véleményt azonban cáfolták. A tudósok bebizonyították, hogy az ásítás, az ember lehűti az agyat és javítja annak teljesítményét.

A polioxidónium immunmoduláló gyógyszerekre utal. Hatással van az immunrendszer bizonyos kapcsolataira, ezáltal növelve az.

Addison-kór: okai, tünetei, diagnózisa, kezelése, fotók

Az Addison-kór olyan állapot, amelyben a mellékvesék elégtelen mennyiségű hormont termelnek. Az aldoszteron termelés csökkenését gyakran megfigyelik a kortizol szintjének jelentős csökkenésével együtt..

A rendellenességet mellékvese elégtelenségnek is nevezik. Minden korcsoportban és mindkét nemnél diagnosztizálják. Bizonyos esetekben a betegség életveszélyes lehet.

A kezelés abból áll, hogy csökkentett mennyiségű hormont szed a mellékvese. A hormonterápia lehetővé teszi, hogy ugyanazt a jótékony hatást érje el, amely a hiányzó biológiailag aktív anyagok normális (természetes) termelése esetén megfigyelhető.

Tünetek

Ha a páciensnél Addison-kórt diagnosztizálnak, a tünetek valószínűleg először néhány hónappal azelőtt jelentkeztek, hogy orvoshoz fordultak volna. A patológia jelei rendkívül lassan jelennek meg, és a következő állapotokat tartalmazhatják:

  • fáradtság és izomgyengeség;
  • nem tervezett fogyás és csökkent étvágy;
  • a bőr sötétedése (hiperpigmentáció);
  • alacsony vérnyomás, hajlam az ájulásra;
  • akut vágy, hogy sós ételeket fogyasszon;
  • a vércukorszint csökkentése (hipoglikémia);
  • hányinger, hányás, hasmenés;
  • fájdalom az izmokban vagy szalagokban;
  • ingerlékenység, agresszivitás;
  • depressziós állapot;
  • testszőrvesztés vagy szexuális diszfunkció (nőknél).

Akut mellékvese kéreg-elégtelenség (mellékvese-krízis)

Ennek ellenére bizonyos esetekben a patológia hirtelen jelentkezik. A mellékvese-krízis (a mellékvesekéreg akut elégtelensége) az Addison-kór, amelynek tünetei a következők lehetnek:

  • fájdalom a hát alsó részén, a hasban vagy a lábakban;
  • kiszáradáshoz vezető súlyos hányás vagy hasmenés;
  • alacsony vérnyomás;
  • eszméletvesztés;
  • megnövekedett káliumszint (hiperkalémia).

Mikor kell orvoshoz fordulni

Szükséges felkeresni egy szakembert és elvégezni a diagnózist, ha az Addison-kórra jellemző tüneteket észlel. Az alábbi felsorolásból álló táblák kombinációi különösen veszélyesek:

  • a bőrfelületek sötétedése (hiperpigmentáció);
  • erős fáradtságérzés;
  • nem szándékos fogyás;
  • a gyomor-bél traktus működésével kapcsolatos problémák (beleértve a hasi fájdalmat is);
  • szédülés vagy szédülés;
  • sós ételek iránti vágy;
  • izom- vagy ízületi fájdalom.

Okoz

Az Addison-kór a mellékvesék meghibásodása következtében jelentkezik. Leggyakrabban ez akkor fordul elő, amikor a mellékvese károsodik, ami miatt az utóbbiak nem elegendő mennyiségű kortizolt, valamint aldoszteront termelnek. Ezek a mirigyek közvetlenül a vesék felett helyezkednek el, és az endokrin rendszer részét képezik. Az általuk termelt hormonok a test szinte minden szervének és szövetének működését szabályozzák..

A mellékvesék két szakaszból állnak. Belülük (medulla) szintetizálja a dopamint és a noradrenalint. A külső réteg (kéreg) a kortikoszteroidoknak nevezett hormoncsoportot termeli. Ebbe a csoportba tartoznak a glükokortikoidok, mineralokortikoidok és a férfi nemi hormonok - androgének. Az első két típus anyagai szükségesek a test létfontosságú funkcióinak fenntartásához..

  • A glükokortikoidok, beleértve a kortizolt is, megzavarják a test képességét az élelmiszerből származó tápanyagok energiává történő átalakítására. Fontos szerepet játszanak a gyulladás megelőzésében és a stresszekre adott normális válaszok kialakításában is..
  • A mineralokortikoidok, köztük az aldoszteron, fenntartják a nátrium és a kálium természetes egyensúlyát, amely fenntartja a normális vérnyomást.
  • Az androgének kis mennyiségben termelődnek férfiaknál és nőknél egyaránt. Felelősek a férfiak szexuális fejlődéséért és befolyásolják az izomszövet növekedését. Mindkét nemből származó embereknél ezek a hormonok szabályozzák a libidót (nemi vágyat), és az élet elégedettségét keltik..

Elsődleges mellékvese-elégtelenség

Az Addison-kór akkor fordul elő, ha a mellékvese kérge károsodik, és a termelődő hormonok szintje csökken. Ebben az esetben a patológiát primer mellékvese elégtelenségnek nevezik..

Leggyakrabban a glükokortikoidok és mineralokortikoidok normál térfogatban történő termelésének képtelenségét a test téves támadása okozza, vagyis egy autoimmun betegség. Ismeretlen okokból az immunrendszer a mellékvese kéregét idegen elemként kezeli, amelyet meg kell semmisíteni.

Ezenkívül a kéreg károsodását a következő tényezők válthatják ki:

  • tuberkulózis;
  • mellékvese fertőzések;
  • a rák (áttétek) terjedése a mellékvesékre;
  • vérzés.

Másodlagos mellékvese elégtelenség

Néha a patológia a mellékvesék károsodása nélkül következik be, és az orvosok diagnosztizálják az Addison-kórt, amelynek okait az agyalapi mirigy diszfunkciója rejti. Ez a függelék adrenokortikotrop hormont (ACTH) termel, amely serkenti ezen anyagok termelését a mellékvesekéregben. Az ACTH termelésének megszakadása a mellékvesék által termelt hormonok szintjének csökkenéséhez vezet, még akkor is, ha azok nem sérültek meg. Ezt az állapotot másodlagos mellékvese (mellékvese) elégtelenségnek nevezzük..

Hasonló patológia a hormonterápia hirtelen leállításának eredményeként is előfordulhat, különösen akkor, ha a beteg krónikus betegségek, például asztma vagy ízületi gyulladás kezelésére kortikoszteroidokat szedett.

Mellékvese-krízis

Ha Ön Addison-kórban szenved, és elhanyagolja a kezelést, a mellékvese-válságot fizikai stressz, például sérülés, fertőzés vagy betegség válthatja ki..

Mielőtt orvoshoz látogatna

Mielőtt keskeny szakirányú orvoshoz fordulna, konzultálnia kell egy terapeutával. Ő az, aki szükség esetén átirányít egy endokrinológushoz.

Mivel az orvosi konzultációk gyakran rendkívül tömörek, a legjobb, ha előre felkészülnek az orvos kinevezésére. Ajánlott:

  • Tegyen előre kérdést, és derítse ki, hogy vannak-e olyan étrendi vagy életmódbeli korlátozások, amelyeket be kell tartani a szakember felkeresése előtt.
  • Írásban rögzítse az észlelt tüneteket, beleértve a betegség jeleit és a normától való eltéréseket, amelyek első pillantásra nem kapcsolódnak a kijelölt konzultáció témájához.
  • Írja le a legfontosabb személyes adatokat, beleértve a súlyos stresszt vagy a közelmúltbeli életmódbeli változásokat.
  • Készítsen listát az összes jelenleg szedett gyógyszerről, étrend-kiegészítőről és dúsított készítményről.
  • Vigyen magával rokont vagy barátot (ha lehetséges). Nem ritka, hogy a betegek az orvosi konzultáció során elfelejtik az orvos által megjegyzett lényeges részleteket. A kísérő személy rögzíteni tudja a legfontosabb információkat, és nem engedi elfelejteni az ajánlott gyógyszerek nevét.
  • Készítsen egy listát azokról a kérdésekről, amelyeket el kíván tervezni feltenni a szakembernek.

Az orvosi konzultáció időtartama korlátozott, és az Addison-kór súlyos rendellenesség, amely azonnali kezelést igényel. Készítsen listát kérdéseiről oly módon, hogy felhívja a szakember figyelmét először a legfontosabb pontokra. Érdemes tudni a következőket:

  • Mi pontosan a tünetek vagy rendellenes állapot kiváltó oka?
  • Ha ez nem Addison-kór, mi az? Vannak-e alternatív okai a jólét romlásának??
  • Milyen vizsgálatokat kell elvégezni?
  • Átmeneti az állapotom? Vagy megszerezte egy krónikus betegség jellemzőit?
  • Mi a legjobb a helyzetemben?
  • Vannak alternatív kezelések, vagy határozottan ragaszkodik a javasolt módszerhez?
  • Más krónikus betegségem van. Ha Addison-kórom van, hogyan kezelhetem az összes patológiát egyidejűleg?
  • Meg kell-e látogatnom egy speciálisabb orvoshoz?
  • Lehetséges-e megvásárolni az Ön által ajánlott gyógyszer olcsóbb analógját?
  • Vihetek magammal tematikus brosúrákat vagy más nyomtatott anyagokat? Milyen webhelyeket ajánl az interneten?
  • Vannak-e korlátozások, amelyeket be kell tartani? Ihat alkoholt Addison-kórban??

Nyugodtan tegyen fel minden egyéb kérdést, beleértve azokat is, amelyek eszébe jutottak a klinikán folytatott konzultáció során.

Mit fog mondani az orvos

Az orvos egy sor kérdést tesz fel önnek. A legjobb, ha előre felkészülünk rájuk, hogy elegendő időt fordíthassunk a legfontosabb kérdésekre. A szakembert nagy valószínűséggel a következő részletek érdeklik:

  • Amikor először észlelte a betegség tüneteit?
  • Hogyan jelennek meg a patológia jelei? Akár spontán fordulnak elő, akár egy ideig tartanak?
  • Mennyire intenzívek a tünetek?
  • Mit gondolsz, mi járul hozzá az állapotod javításához??
  • Van-e olyan tényező, amely hozzájárul az állapotának romlásához?

Diagnosztika

Az orvos először elemzi az Ön kórtörténetét és a jelenlegi tüneteket. Adrenocorticalis elégtelenség gyanúja esetén a következő vizsgálatokat írhatja elő:

  • Vérvizsgálat. A vér nátrium-, kálium-, kortizol- és adrenokortikotrop hormonszintjének mérése lehetővé teszi a szakember számára, hogy elsődleges adatokat szerezzen a lehetséges mellékvese-elégtelenségről. Ezenkívül, ha az Addison-kórt autoimmun rendellenesség okozza, a megfelelő antitestek megtalálhatók lesznek a vérben..
  • Az ACTH stimulálása. A tanulmány célja a kortizol szintjének mérése a szintetikus adrenokortikotrop hormon beadása előtt és után. Ez utóbbi jelzi a mellékvese további kortizol termelését. Ha a mirigyek károsodnak, a vizsgálat eredményei nem elegendő mennyiségű anyagot mutatnak - valószínűleg a mellékvesék egyáltalán nem reagálnak az ACTH injekcióra.
  • Hipoglikémia teszt inzulin beadásával. Ez a tanulmány hatékony azokban az esetekben, amikor az orvos megalapozottan gyanítja, hogy a beteg másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenségben szenved, amelyet az agyalapi mirigy betegség okoz. A teszt számos tesztet tartalmaz a vércukorszint (glükóz) és a kortizol szintre vonatkozóan. Minden ellenőrzést egy bizonyos időintervallumban végeznek az inzulin adag beadása után. Egészséges embereknél a glükózszint csökken, a kortizolszint pedig növekszik..
  • Képalkotó vizsgálatok. Orvosa számítógépes tomográfiát (CT) rendelhet, hogy képet készítsen a hasáról. Ennek a képnek a használatával ellenőrizzük a mellékvesék méretét, és megerősítjük olyan rendellenességek jelenlétét vagy hiányát, amelyek olyan rendellenesség kialakulásához vezethetnek, mint az Addison-kór. A diagnózist MRI is elvégzi, ha másodlagos mellékveseelégtelenség gyanúja merül fel. Ebben az esetben képet készítenek az agyalapi mirigyről.

Kezelés

Az októl és a tünetektől függetlenül az adrenokortikális elégtelenség kezelését hormonterápia formájában végzik a hiányzó szteroid hormonok szintjének korrigálása érdekében. Számos kezelés létezik, de a leggyakrabban a következőket írják elő:

  • Szájon át szedett kortikoszteroidok szedése. Egyes orvosok fludrokortizont írnak fel az aldoszteron helyettesítésére. Hidrokortizont (Cortef), prednizont vagy kortizon-acetátot használnak a kortizol helyettesítésére.
  • Kortikoszteroid injekciók. Ha a beteg súlyos hányásban szenved, és nem képes szájon át szedni a gyógyszereket, hormoninjekciókra lesz szükség.
  • Androgénhiány pótló terápiája. A dehidroepiandroszteront a nők androgénhiányának kezelésére használják. Bár az Addison-kór (a patológia tüneteit bemutató fotók az oldalon vannak bemutatva) leggyakrabban a kortizol szintjének csökkenéséből, és nem az androgénekből áll, az utóbbi termelésének megsértése a beteg állapotának további romlásához vezethet. Ezenkívül egyes tanulmányok szerint a nőknél a hím nemi hormonok hiányával járó helyettesítő terápia javítja az általános jólétet, az élet elégedettségét érzi, növeli a nemi vágyat és a szexuális elégedettséget..

Magasabb nátriumdózisok is ajánlottak, főleg megerőltető testmozgás, meleg időjárás vagy gyomor- vagy bélzavar (például hasmenés) esetén. Az orvos azt is javasolja, hogy növeljék az adagot, ha a beteg stresszes helyzetben van - például műtéten esett át, fertőzésen vagy viszonylag lassú betegségen esett át.

A mellékvese válságának kezelése

A mellékvese (mellékvesekérgi) válság életveszélyes állapot. A túl későn kezelt Addison-kór a vérnyomás hirtelen csökkenéséhez, a cukorszint csökkenéséhez és a vér káliumszintjének emelkedéséhez vezethet. Ebben az esetben azonnal orvoshoz kell fordulni. A kezelés leggyakrabban intravénás hidrokortizonból, sóoldatból és cukorból (dextróz) áll.

Addison-kór

Általános információ

Az Addison-kór a mellékvesekéreg krónikus diszfunkciója, amely a hormonok - mineralokortikoidok és glükokortikoidok (aldoszteron, kortizol, kortizon, kortikoszteron, dezoxikortikoszteron és más kortikoszteroidok) szekréciójának csökkenésében vagy megszűnésében nyilvánul meg..

A mineralokortikoid hormonok hiánya a nátrium kiválasztásának növekedéséhez és a kálium kiválasztásának csökkenéséhez vezet, főleg vizelettel, valamint verejtékkel és nyállal, míg az elektrolit egyensúlyhiány súlyos dehidrációt, plazma hipertóniát, acidózist, csökkent vérmennyiséget, hipotenziót és még a keringés összeomlását is eredményezi. Ha azonban a patológiát az ACTH termelésének csökkenése okozza, az elektrolitszint normális marad, vagy mérsékelten megváltozik. Mivel a glükokortikoidok hiánya az Addison-kór ilyen tüneteit okozza: változások az inzulinérzékenységben és a szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcsere megsértése. Ennek eredményeként a létfontosságú tevékenységhez szükséges szénhidrátok képződnek a fehérjékből, csökken a vércukorszint, kimerülnek a májban lerakódott glikogénraktárak, ami általában izom és ezen belül a szívizom gyengeségét fejezi ki. A betegek ellenállása a vírusokkal és fertőzésekkel, a traumákkal és a különféle stresszekkel szemben romlik. A kudarc kialakulásának folyamatában a szívteljesítmény csökken, keringési elégtelenség lép fel.

Ha a plazma kortizolszintje csökken, akkor az ACTH szintézis stimulálódik, és emelkedik a melanocita-stimuláló aktivitással rendelkező β-lipotrop hormon szintje, amely a tropinnal együtt hiperpigmentációt eredményez. Az embereknek nemcsak bronzbőrük van, hanem nyálkahártyájuk is. Ez azt jelenti, hogy az agyalapi mirigy funkcionális rendellenességeiből eredő másodlagos kudarc nem nyilvánul hiperpigmentációként..

Ez az endokrin rendellenesség meglehetősen ritka - 100 ezerre 4-6 ember jut a különböző országok statisztikáiban. Először az angol orvos, Thomas Addison, az endokrinológia atyja írta le még 1855-ben a "A mellékvese kéregének alkotmányos és helyi következményeiről" című könyvben..

Thomas Addison és könyve

Patogenezis

A mellékvesekéreg károsodásának számos mechanizmusa van, amely elégtelen hormontermelést okoz - hipokortikizmus vagy teljes hiányuk - acorticismust. Ezek tartalmazzák:

  • autoimmun reakciók (az esetek 85% -ában) - a mellékvese kéreg elleni antitestek szintetizálódnak a szervezetben - M-immunglobulinok, limfoid infiltráció, fibrózis és működő mirigysejtek atrófiája fordul elő;
  • fertőzések - hematogén módon kerülnek a mellékvesékbe, leggyakrabban esetleges nekrózist és meszesedést váltanak ki;
  • fejletlenség (hipoplazia);
  • onkológia;
  • genetikai hibák és betegségek, például hemochromatosis;
  • sérülés;
  • mérgezés;
  • károsodott érzékenység vagy az adrenokortikotrop hormon (ACTH) szintézise ischaemia, sugárzás stb. eredményeként.

A mellékvesekéreg hormonjai és jelentőségük

A morfofunkcionális mellékvese kéregben termelt hormonok kortikoszteroidok. Közülük a legaktívabbak és legfontosabbak:

  • A kortizol a kéreg kötegzónájában szintetizált glükokortikoid. Fő feladata a szénhidrát-anyagcsere szabályozása, a glükoneogenezis stimulálása és a stresszreakciók kialakulásában való részvétel. Az energiaforrások megőrzése a kortizol májreceptorokhoz és más célsejtekhez való kötődésén keresztül valósul meg, ami a glükózszintézis aktiválódását, glikogén formájában történő tárolását idézi elő az izmokban a katabolikus folyamatok csökkenésének hátterében..
  • A kortizon egy glükokortikoid, a kortizol után a második legfontosabb, amely képes stimulálni a szénhidrátok és fehérjék szintézisét, elnyomja az immunrendszer szerveit, növeli a szervezet ellenállását a stresszes helyzetekkel szemben.
  • Az aldoszteron a fő humán mineralokortikoid, amely a kortikális réteg glomeruláris zónájában szintetizálódik. Hatása alatt a szövetek képesek visszatartani a vizet, a kloridokat, a nátrium visszaszívódását és a kálium kiválasztódását, elmozdulás az alkalózis felé, a vérnyomás és a keringő vér mennyiségének növekedése.
  • A kortikoszteron, egy kevésbé jelentős mineralokortikoid hormon, szintén rendelkezik glükokortikoid aktivitással, bár fele a kortizoléval, amely főleg a máj glükoneogenezisének stimulálásában valósul meg..
  • A deoxikortikoszteron egy másodlagos, inaktív mineralokortikoszteroid hormon, amely képes szabályozni a víz-só anyagcserét, növeli a csíkos izmok erejét és állóképességét.

Osztályozás

Az Addison-kór vagy más módon bronzbetegség kialakulásának mechanizmusától függően vannak:

  • a mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége - a patológia középpontjában közvetlenül a mirigyes struktúrák veresége áll;
  • másodlagos kudarc - a hipotalipofízis rendszer megsértésének eredményeként, amelynek általában stimulálnia kell a mellékvese kéregét.

Az akut mellékvese-elégtelenséget hipoadrenális vagy Addison-krízisnek nevezik..

Az Addison-válság jellemzői

Az Addison-válság hirtelen alakul ki, és veszélyeztetheti az ember életét. A hormonok (kortizol, aldoszteron) alacsony koncentrációja a véráramban eszméletvesztéshez vagy pszichózishoz, zavartsághoz, delíriumhoz, lázhoz, súlyos hányáshoz és hasmenéshez, az ásványi anyagok és a víz egyensúlyának egyensúlyhiányához, a lábak, hát alsó részének, hasának fájdalmához, alacsony vérnyomáshoz, sőt sokkhoz vezet.

Okoz

Az Addison-kór és a mellékvesék hipofunkciója olyan folyamatok és patológiák eredményeként alakulhat ki, mint:

  • tuberkulózisos, szifilitikus, brucellózisos elváltozások;
  • gennyes gyulladás;
  • csökkent érzékenység vagy ACTH-hiány;
  • exogén kortikoszteroidok szedése, amely provokálja a mellékvese atrófiáját;
  • nem hormontermelő daganatok kialakulása;
  • veleszületett diszfunkció;
  • szarkoidózis;
  • amiloidózis;
  • gyógyszeres terápia, például chlodatin, etomidát, spironolakton, ketokonazol, valamint barbiturátok, szteroidogenezis blokkolók.

Az Addison-kór tünetei

Az Addison-kór tünetei a legélesebben stressz körülmények között jelentkeznek, amikor a szimpatikus-mellékvese rendszer kimerült, és a test fokozott igényt mutat a glükokortikoidokra. A patológia lassan fejlődik, és előfordulhat, hogy több hónapig vagy akár évekig sem veszik észre, miközben előrehalad, és a beteg tapasztalja:

  • krónikus fáradtság;
  • izomgyengeség;
  • fokozott ingerlékenység, szorongás, szorongás, feszültség és irascibility;
  • depressziós rendellenesség;
  • szomjúság és sok ital igénye;
  • erős szívverés és a tachycardia kialakulása;
  • ízváltozások a sós és savanyú javára;
  • hőhullámok hányinger, diszfágia (a nyelési aktus rendellenességei), az emésztőrendszer rendellenességei - hányás, hasmenés, hasi fájdalom;
  • fogy és elveszíti az étvágyat;
  • kiszáradás és túlzott vizeletképződés (poliuria);
  • tetania, bénulás, remegés és rohamok, különösen a tejtermékek és az ebből származó foszfátok fogyasztása után;
  • paresztézia és a végtag érzékenységének romlása;
  • a glükóz szintjének csökkenése a véráramban (hipoglikémia);
  • a keringő vér mennyiségének csökkenése (hipovolémia).

Ezenkívül artériás és gyakran elég ortosztatikus hipotenzió alakul ki. A nőknél a reproduktív rendszer részéről a mellékvesék kimerülése a menstruációs ciklus zavarait okozza, férfiaknál merevedési zavarok figyelhetők meg.

Fontos! Az Addison-kór egyik legspecifikusabb megnyilvánulása a bőr hiperpigmentációja azokon a területeken, amelyek napsugárzásnak vagy nagyobb súrlódásnak vannak kitéve. Sötét foltok - a melasma az egész testen, sőt az ínyen is előfordul, ezért a patológiát bronzbetegségnek is nevezik. A betegek csak 10% -ának nincs ilyen tünete, és ezt a patológiát "White Addison" -nak hívják.

Ismert egy másik patológia, amelyet Addison ír le, és az integument sárgasága formájában nyilvánul meg - Addison-Birmer-vérszegénység, a B12-vitamin hiányával alakul ki, és más módon is károsnak vagy rosszindulatú vérszegénységnek nevezik..

Addison-Birmer-kór: tünetek és jellemzők

A patológia középpontjában a gyomornyálkahártya atrófiája és a Castle-faktor szekréciójának megszűnése áll. Leggyakrabban időseknél és 40 év feletti embereknél fordul elő. Az autoimmun mechanizmus mellett az ok lehet szigorú vegetarianizmus, rák, helminthiasis, gyomorreszekció és enteritis.

Az Addison-Birmer-kór tünetei a nyelv égő érzésévé, érzékenységé, a nyálkahártya szárazságává és gyulladásává, fáradtságként, szédülésként, migrénként, légszomjként, fokozott pulzusszámként, nappali álmosságként és éjszakai álmatlansággá válnak. Ebben az esetben dyspeptikus rendellenességek csatlakoznak - étvágytalanság, hasmenés. Nagyon gyakran a betegek jelentős anemizációval fordulnak orvoshoz.

Az Addison-Birmer-vérszegénységet injektálható B12-vitaminnal kezelik, és a hemoglobinszint normalizálására is irányul.

Elemzések és diagnosztika

Az Addison-kór megerősítéséhez tegye a következőket:

  • a mellékvesék ultrahangvizsgálata az elváltozások, például a tuberkulózis azonosítására;
  • vérvizsgálat a mellékvese hormonok (kortizol), az ACTH, a glükóz, a kálium, a nátrium, a renin szintjének meghatározására;
  • A mellékvese CT-je, amely lehetővé teszi a mellékvese infarktus, a méret csökkenésének, a daganat áttétek, az amiloidózis kimutatását;
  • Az agy MRI-je a hipotalamusz-hipofízis régiójának tanulmányozásához és destruktív, tumoros vagy granulomatosus folyamatok felderítéséhez.

Az Addison-krízis diagnosztizálásának alapja:

  • a nátrium koncentrációjának csökkenése a véráramban 130 mmol / l alatt, kiválasztódás a vizelettel - kevesebb, mint 10 g naponta;
  • a kálium koncentrációjának növekedése a véráramban 5 mmol / l felett;
  • a nátriumionok és a kálium arányának csökkenése 20 egységre (általában 32);
  • alacsony glükózszint;
  • az acidózis kialakulása;
  • magas koncentrációjú karbamid, maradék nitrogén a vérplazma tesztekben.

Kezelés

Az elsődleges hipokortikizmus fő kezelési módja a hormonpótló kezelés. A kortizol hiánya pótolható hidrokortizonnal, az aldoszteron pedig fludrokortizon-acetáttal.

Ezenkívül a kezelés során fontos a kiszáradás következményeinek kiküszöbölése, a tüneti terápia elvégzése - a szív- és légzési elégtelenség megnyilvánulásainak megszüntetése, fertőzés esetén - antibakteriális gyógyszerek felírása.

MedGlav.com

A betegségek orvosi címjegyzéke

Addison-kór (hipokortikizmus). Az Addison-kór okai, tünetei és kezelése.

ADDONS BETEGSÉGE. HIPOKORTIKIZMUS.


HYPOCORTICISM - a mellékvesekéreg elégtelensége. Elsődleges a mellékvesék károsodása miatt, másodlagos az agyalapi mirigy elégtelen szekréciója miatt, az ACTH (adrenokortikotrop hormon).
Az elsődleges hipokortikizmus lehet akut (mellékvese apoplexia) és krónikus (Addison-kór).
Ezen túlmenően előfordulhat egy látens, törölt formájú hipokortikizmus nem mindig ismerhető fel a mellékvesekéreg részleges károsodása vagy örökletes elégtelenség miatt. Ez utóbbit az Addison-kór tünetei fejezik ki, de sokkal kevésbé kifejezett mértékben..
Ennek a formának a kezelése nem igényli a szteroid hormonok alkalmazását. Általános erősítő terápia ajánlott, C-vitamin nagy adagokban.

ADDISON-BETEGSÉG (Thomas Addison, 1855, Nagy-Britannia) - szinonimák: krónikus hipokortikizmus, bronzbetegség.
Az Addison-kórra a mellékvesék mindkét agykéregének működésének elsődleges krónikus elégtelensége jellemző roncsolásos vagy atrófiás változások miatt..

A betegség 30-50 éves korban gyakoribb, főleg férfiaknál, de gyermekeknél is előfordul. Az Addison-kór könnyű, törölt formái viszonylag ritkák, és addisonizmusnak hívják őket. Az Addison-kór kialakulásához a mellékvesék legalább 80-90% -át el kell pusztítani.

Etiológia.

  • Az Addison-kór oka 50-60% -ban a tuberkulózisos mellékvese hematogén disszeminációval. Az immunológiai vizsgálat az esetek 40% -ában kimutatja a vérben keringő mellékvesekéreg-szövetek antitestjeit.
  • Az utóbbi években az idiopátiás forma túlsúlyban van a tuberkulózissal szemben.

Idiopátiás formában a mellékvesék kevésbé szenvednek, mint a tuberkulózisban. Az idiopátiás formában szenvedő nők 2-3-szor gyakrabban betegednek meg. A mellékvesékben a múltbeli fertőzések és mérgezések következtében fellépő distrofiás változások némi jelentőséggel bírnak: amiloidózis, traumás elváltozások, vérzések, a mellékvesék műtéti eltávolítása vagy a daganatok metasztázisai más szervekben - hörgők, emlőmirigyek, mellékvese elöntése stb. Bizonyos esetekben az etiológia nem egyértelmű.

Az idiopátiás formát gyakran más autoimmun folyamatok kísérik, amelyek diabetes mellitus, hypothyreosis, bronchiális asztma, hypoparathyreoidizmus, amenorrhoea stb. Formájában fejeződnek ki. Ebben a formában számos betegben megtalálhatók a herék és petefészkek szteroidtermelő sejtjeinek antitestei (Schmidt-szindróma)..

A tuberkulózisos mellékvese viszonylag gyakori elváltozásainak oka a parenchyma magas szteroidhormon-tartalma, különösen a hidrokortizon, amelyek megakadályozzák a granulációs szövetek képződését és a gyógyulási folyamatot. Addison-kór másodszor is kialakulhat, a hipofízis részleges elégtelensége miatt: ACTH-hiány. Ezekben az esetekben hipopituitarizmusról beszélünk..

Patogenezis.

Ennek alapja a mellékvesekéreg teljes elégtelensége. A kortizol, az aldoszteron elégtelen felszabadulása következtében a vesetubulusokban a nátrium- és klórionok visszaszívódása károsodik, ami hyponatremiához és hipoklorémiához vezet. Ugyanakkor a káliumion-tartalom nő a vérben és a szövetekben, ami a glükokortikoid elégtelenség mellett hipotenziót, rendkívüli gyengeséget és adynámiát okoz.

A glükokortikoidok, különösen a kortizol elégtelensége következtében hipoglikémia, limfocitózis és eozinofília alakul ki. A mellékvese kéregszövetének elsődleges károsodása esetén a visszacsatolási törvény szerint az ACTH szekréciója megnő, ami melasmát okoz. A glükokortikoidok és az mineralokortikoidok, különösen a DOX hiánya okozza az eróziós gyomorhurutot és a gyomorfekélyeket. Ugyanakkor a férfiakban a mellékvese androgének v csökkenése impotenciához vezet.

Klinikai kép.

A betegek rossz étvágyról, általános gyengeségről, fáradtságról, apátiáról, fogyásról, a bőr sötétedéséről, hasi fájdalomról, súlyos esetekben hányingerről és hányásról, székrekedésről vagy hasmenésről számolnak be. A betegek zavartak és feledékenyek, akaratgyengék, depressziósak lesznek. Néha pszichózisok is kialakulnak náluk..

A melasma általában a természetes pigmentáció helyeiben fejeződik ki, és inszolációval fokozódik (hát alsó része, külső nemi szervek, areola, nyak). Az ajkakat és a nyálkahártyákat szürke pala színnel festik. A tenyér barázdáinak pigmentációja (Astvatsaturov tünete) a hipokortikizmus korai és megbízható jele.
A betegség kialakulásával a pigmentáció fokozódik, a bőr és a nyálkahártyák sötétbarna színt kapnak, a haj pedig elsötétül. Bizonyos esetekben előfordulhat fokális depigmentáció vitiligo formájában.
Az Addison-kórt meg kell különböztetni azoktól a betegségektől, amelyeknél pigmentációs rendellenesség van.

Az Addison-kór kombinálható krónikus fekélyes gyomorhurut, gyomorfekély vagy nyombélfekély. A krízis során azotemia formájában fellépő veseelégtelenség figyelhető meg. Megfelelő kezelés esetén a terhesség normális szüléssel történő befejezése lehetséges.

Addison válsága a betegség éles súlyosbodása miatt következik be, és súlyos állapothoz - végzetes összeomláshoz vezethet.
Az Addison-betegség súlyosbodását különféle exogén és endogén stressz-tényezők okozhatják a glüko- és mineralakortikoidok hiányának hátterében: interakciós fertőzés, mentális és fizikai stressz, éhség, trauma stb. A válságok oka gyakran a helyettesítő gyógyszerekkel történő kezelés befejezése lehet. A kritikus állapot általában néhány napon belül kialakul..

A válság csúcspontján a betegek rendkívül súlyos állapotba kerülnek, teljes adynámiával, a vérnyomás éles csökkenésével, ami anuriához vezet. Súlyos hasi fájdalom jelentkezik, amely gyakran szimulálja a gyomorfekély perforációját, véres hányással és vérrel a székletben (Bernard-Sertant szindróma).

Laboratóriumi diagnosztika.

Az SA tartalma 100 mg% alatt van, ami a glikoneogenezis csökkenésének köszönhető, mint a glükokortikoid elégtelenség megnyilvánulása. A glükózterhelés lapos glikémiás görbét eredményez a cukor gyomor-bél traktusban történő lassú felszívódása miatt. Ezzel szemben intravénás terhelés esetén a görbe normális. Az Addison-kórban szenvedők fokozott érzékenységet mutatnak az inzulinra.
Jellemző a hiponatrémia, a hipoklorémia, a hiperkalémia, a hipoproteinémia, a magas kreatinuria.

Perifériás vérben: mérsékelt vérszegénység, limfocitózis, eozinofília; Az ESR a vérszegénység ellenére sem gyorsul fel a plazma megvastagodása miatt. A szteroid hormonok és a vizeletben lévő metabolitjaik tartalmának meghatározása nagy diagnosztikai értékkel bír. A vérben csökken a teljes és szabad kortizol, az aldoszteron 11- és 17-kortikoszteroidok, valamint a napi vizeletben a 17-KS, 17-OCS és az aldoszteron tartalma.

ADDISON BETEGSÉGÉNEK KEZELÉSE.

Etiológiai, helyettesítő és helyreállító kezelés.

  • Abból a tényből kiindulva, hogy a fő etiológia a mellékvese tuberkulózisos elváltozása, a tuberkulózis minden megállapított esete esetében el kell végezni Tuberkulózis elleni kezelés, ami egyes esetekben megközelítőleg jó eredményhez vezet.
  • Helyettesítő terápiát hajtanak végre Glükokortikoidok és mineralokortikoidok. A kezdeti időszakban a betegeknek nagy mennyiségű hormonra van szükségük.
    • Előnyben részesítik a természetes hormonokat - a kortizont, a hidrokortizont és a DOX-ot. Kívánatos fenntartani a glükokortikoidok és az mineralokortikoidok természetes arányát.
      A kortizont 10-25 mg dózisban írják fel; DOXA 5-10 mg.
    • A szintetikus gyógyszerek közül 5-10 mg prednizont orálisan, 2 mg dexametazont orálisan, 8-16 mg triamcinolont használnak. A szteroid hormonok mennyiségét egyedileg kell meghatározni, a beteg általános állapotának megfelelően.

Az Addison-kórban szenvedő betegeket időről időre fekvőbeteg-vizsgálatnak kell alávetni, hogy tisztázzák az alkalmazott szteroid hormon mennyiségét.

  • Enyhe betegség lefolyása esetén a szubsztitúciós terápiát nem írják elő. Ezekben az esetekben további 10-15 g nátrium-kloridot és C-vitamint napi 5 g-ig, gliciramot 2-3 tablettát naponta.
  • Amikor addison-kór válsága nevezzen ki intravénás csepegtetést 2-3 liter izotóniás nátrium-klorid-oldattal, 5% -os glükózoldattal, 100-300 mg kortizonnal vagy hidrokortizonnal vagy 100-200 mg prednizolonnal naponta. A vérnyomás hirtelen csökkenésével adjon 1-3 ml 0,2% -os noradrenalin-oldatot a fenti oldathoz.

Addison-kór

Addison-kór - mi ez

Az Addison-kór a mellékvesék krónikus patológiája, amelyben hiányoznak az általuk szintetizált hormonok. Ebben a betegségben az endokrin rendszer páros mirigyeinek kortikális rétege érintett, amely felelős a kortizol, a női és férfi nemi hormonok, az aldoszteron termeléséért..

Az Addison Birmer-kór fényképei általában vékony embereket ábrázolnak szenvedő arckifejezéssel. A betegek típusa közvetlenül függ a mellékvese kéreg hormonhiányától.

A patológia gyakoribb a középkorban (20 és 40 év között). Progresszív súlyos lefolyás jellemzi. Férfiaknál és nőknél egyaránt diagnosztizálják.

Az Addison-kór formái

Az okozó tényező szerint az Addison-kór az alábbiakba sorolható:

  • elsődleges elégtelenség (a kortikális anyag hormonokat termelő sejtjeinek több mint 95% -a megsemmisül);
  • másodlagos és harmadlagos elégtelenség (az agyalapi mirigy / hipotalamus miatt a hormonok hiánya stimulálja a mellékvesék működését);
  • iatrogén elégtelenség (a glükokortikoidok abbahagyásának eredményeként alakul ki hosszan tartó használat után).

Az idő kritériuma szerint az Addison-kór kétféle formában fordulhat elő:

  • akut (a mellékvesekéreg gyorsan elpusztul vérzés, műtéti kezelés, trauma miatt);
  • krónikus (autoimmun károsodás, tuberkulózis eredménye).

Addison-kór - okai

Az orvosok az Addison-kór következő okait azonosítják:

  • autoimmun károsodás a mellékvesékben (a test elkezd antitesteket termelni saját szövetei ellen);
  • veleszületett genetikai betegségek (például 1-es típusú autoimmun poliglanduláris szindróma);
  • áttétes daganatok (emlőrák, tüdőrák);
  • tuberkulózisos mellékvese (a fertőzés a csontokból, a tüdőből, a vesékből hozható be);
  • a mellékvese eltávolítása a daganatos daganatok előfordulása miatt;
  • a hipotalamusz-hipofízis régió daganatai;
  • besugárzás / az agyalapi mirigy eltávolítása rákban;
  • a glükokortikoszteroidok hosszan tartó használata, amely miatt a mellékvesekéreg funkciói gátoltak;
  • mellékvese nekrózis a HIV utolsó stádiumában, skarlátos lázzal, amelyet influenza bonyolít;
  • a citosztatikumok ellenőrizetlen bevitele, toxikus károsodást okozva a mellékvesékben.

Az Addison-kór legfontosabb orvosai

Addison Birmer-kór - tünetek

Az Addison Birmer-kór jelei eltérőek lehetnek.

Bőr és nyálkahártya

A nyálkahártya és a bőr oldalán a következők figyelhetők meg:

  • csökkent rugalmasság;
  • a bőr elvékonyodása;
  • sápadtság;
  • a pigmentáció megjelenése először nyílt területeken, később a bőr redőiben (a legnagyobb sötétedést az ajkakon, a perineumban, a mellbimbók közelében diagnosztizálják).

A bőr elszíneződését Addison-kórban azzal magyarázzák, hogy nagy mennyiségű adrenokortikotrop hormon szabadul fel, amely általában stimulálja a mellékveséket. Mivel ez a hormon szerkezete hasonló a melanostimulálóhoz (fokozza a melanociták pigmentációját), feleslege ahhoz vezet, hogy a bőr barnává vagy sötétbarnává válik. Az ínyen, az arcok belső felületén gyakran szokatlan foltok képződnek.

A reproduktív rendszer és a nemi vágy

A reproduktív rendszer részéről az Addison-kór a következő tünetekkel nyilvánul meg:

  • A havi menstruáció megszűnése nőknél, száraz bőr, csökkent rugalmasság. Hajhullás a szeméremcsontban és a hónaljban.
  • Impotencia és csökkent libidó férfiaknál.

Ezeket a tüneteket azzal magyarázzák, hogy a mellékvesekéregben nemi hormonok szintetizálódnak, amelyek befolyásolják a nemi szervek fejlődését és munkáját, és felelősek a nemi nemi működésért..

A szív- és érrendszer

Az Addison Birmer-kóros kardiovaszkuláris rendszer részéről a következőket észlelik:

  • A szívösszehúzódások ritmusának megsértése, a szívizom összehúzódásához hozzájáruló idegi impulzusok átadásának kudarca. Ezek a jelek összefüggenek a káliumionok felhalmozódásával a szívizom és a vér sejtjeiben. A nátriumionok viszont intenzíven választódnak ki a vizelettel. Ezen elemek kiegyensúlyozatlansága miatt a szívritmus és az idegátvitel is megszakad más szervekben..
  • Csökkent pulzus és erő. Ha az Addison-kórt gyermekeknél diagnosztizálják, akkor nincs értelme arra számítani, hogy a szív normálisan fejlődik. A jövőben a páciens még szív- és érrendszeri elégtelenség jeleit, az alsó végtagok ödémáját, sápadtságát és a bőr hőmérsékletének csökkenését mutathatja..
  • Hipotenzió. A betegek vérnyomása csökken a nátriumionok fokozott kiválasztódása miatt a vizelettel. Ez a folyamat provokálja a test kiszáradását. A gyenge szívösszehúzódásokkal együtt az erek tónusa jelentősen csökken. Artériás hipotenzió alakul ki.

Emésztőrendszer

Addison Birmer-betegség esetén az anyagcsere sebessége csökken. Ennek eredményeként a bél és a gyomor szekréciós mirigyeinek működése meghibásodik. Idővel a gasztrointesztinális nyálkahártya villái elpusztulnak, a tápanyagok normális felszívódása lehetetlenné válik. Ez tele van:

  • hányás, hányinger, hasmenés (a mellékvese kéreg hormonhiányának jelei);
  • gyomor- és nyombélfekély;
  • hipoatsav gyomorhurut (a gyomor nyálkahártyája gyullad, csökken az élelmiszer magas szintű emésztéséhez szükséges pepszin és sósav termelése).

Egyéb szervek és rendszerek

Az Addison-kór dehidratációval jár. Az a tény, hogy a víz-só anyagcseréjének szabályozása aldoszteron nélkül lehetetlen. Ha hiány van belőle, a klór és a nátriumionok a folyadékkal együtt gyorsan kiválasztódnak a testből. A vérnyomás csökken, a bőr nagyon kiszárad, az arcok és a szem környéke összeomlik. A gyomor behúzódik. De a dehidráció leginkább a központi idegrendszert és az agyat érinti:

  • Súlyos neurológiai rendellenességek fordulnak elő. A beteg nagyon letargikus és passzív lesz. A külső ingerekre rosszul reagál. A késői kezelés kómához, rohamokhoz és halálhoz vezethet. Az Addison-kór mentális rendellenességeit nem zárják ki..
  • Az idegi impulzusok átvitele zavart. Az érzékenység felborul, a végtagok zsibbadása, súlyos izomgyengeség van.

Folyadékhiány miatt a vér sűrűvé válik, a vérkeringés károsodott. A perifériás szervek vérellátása károsodott. Vérrögök képződhetnek. A kiválasztott vizelet mennyisége is csökken.

Addison-betegségben és immunitásban szenved. A beteg könnyen megfertőződik fertőző betegségekkel, gyakran tüdőgyulladásban, hörghurutban szenved.

Ha hasonló tünetekkel küzd, azonnal keresse fel orvosát. Könnyebb megelőzni a betegségeket, mint kezelni a következményeket.

Addison-kór diagnosztizálása

Az Addison-kór diagnózisa laboratóriumi vizsgálatokon és speciális teszteken alapul. Instrumentális módszereket alkalmaznak, ha a kóros folyamat hosszú folyamata során meg kell határozni a mellékvesék változásának mértékét.

Laboratóriumi vizsgálatok az Addison Birmer-kórra

A betegnek át kell adnia:

  • teljes vérkép (általában megnövekedett hematokrit);
  • vér biokémia (a nátrium koncentrációja csökken, a kálium - megnő);
  • általános vizeletelemzés (a tesztoszteron (17 ketoszteroid) és a glükokortikoid (17 oxiketoszteroid) metabolikus termékeinek koncentrációja csökken).

A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a tesztoszteron, az aldoszteron, a kortizol szintje csökken.

Diagnosztikai tesztek az Addison-kórra

Az Addison-kór diagnosztikai tesztjeinek célja annak kiderítése, hogy melyik endokrin szerv érintett elsősorban. Ha a patológia csak a mellékveseire vonatkozik, és nem befolyásolja az agyalapi mirigyet és a hipotalamust, akkor a mellékvesekéreg hormonjainak csökkenését diagnosztizálják az agyalapi mirigy és a hipotalamusz által termelt hormonálisan aktív anyagok koncentrációjának növekedése hátterében..

A beteghez mintákat rendelhetünk:

  • Adrenokortikotrop hormon (ACTH) alkalmazásával. Az ACTH az agyalapi mirigy hormonja, amely felelős a mellékvesekéreg hormontermeléséért. Egészséges embereknél az aldoszteron és a kortizol koncentrációja beadása után fél óra alatt megduplázódik. Ha Ön Addison-kórban szenved, a számok nem változnak.
  • Minta synacthen depóval. A Sinakten az adrenokortikotrop hormon szintetikus analógja. Normális esetben fokozza a kortizol szekrécióját, de ez a betegeknél nem fordul elő, mivel az érintett mellékvesék nem képesek reagálni a stimuláló hatásokra. Ennek megfelelően a kortizol és az aldoszteron hormonok ugyanazon a szinten maradnak..

Instrumentális diagnosztika Addison Birmer-kórban

Az Addison-kór instrumentális diagnosztikai módszerei a következők:

  • Számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás. Ha a problémát tuberkulózis okozza, a mellékvese megnagyobbodik. Ugyanakkor az érintett területeken jól láthatóak a kalcium-sók lerakódásai. Ha a betegséget autoimmun folyamatok okozzák, a képeken a mellékvesék csökkentek.
  • Elektrokardiogram (a szív munkájában változásokat észlelnek az elektrolit és a víz-só anyagcseréjének megsértése miatt).
  • A koponya csontjainak röntgenfelvétele. A vizsgálatot a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy rendellenességeinek diagnosztizálásakor végzik. A röntgensugarak közvetlenül a török ​​nyereg területére irányulnak (az agyalapi mirigy ott található). Ha vérzés vagy duzzanat van, a képek egyértelműen az érintett területek sötétedését vagy tisztulását mutatják.

Figyelembe véve a betegség klinikai képét, a laboratóriumi és az instrumentális vizsgálatok eredményeit, az orvos pontos diagnózist állíthat fel, és megerősítheti vagy letagadhatja az Addison Birmer-kór jelenlétét a betegben..

Addison-kór kezelése

Mivel az mineralokortikoidok (aldoszteron), a glükokortikoidok (kortizol) és más fontos hormonok az emberi szervezetben csak a mellékvesékben termelődnek, a terápia elsősorban a hatékony helyettesítő gyógyszerek, a szintetikus eredetű mineralokortikoidok és a glükokortikoidok kiválasztására irányul..

Az Addison Birmer-kór leggyakrabban alkalmazott kezelési módja a kortizon. A gyógyszer adagját egyedileg választják meg. Ebben az esetben a következő tényezőket veszik figyelembe:

  • Fontos, hogy minimális adagokkal kezdje el szedni, és fokozatosan növelje a mennyiséget, amíg a rendszerek és szervek állapota normalizálódik..
  • A szintetikus hormon mennyiségének meg kell egyeznie a hormonok fiziológiai szintjével, amelyet az egészséges test képes előállítani.
  • Javasoljuk, hogy a "kortizont" csökkenő sorrendben vegye be. A legmagasabb adag reggel, az átlag délután, a legalacsonyabb pedig este. Ezt azzal magyarázzák, hogy a reggeli órákban a mellékvesekéreg a legaktívabb, ezt követően fokozatosan esik és közelebb az éjszakához minimálissá válik.
  • Addison-kór krízisében a hormont intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be. Ha a beteg stressz, erős érzelmi sokk állapotában van, akkor a beadott adag növelhető.

Az Addison-kór tüneteinek kiküszöbölése

  • A zavart elektrolit egyensúly normalizálása és az elveszített folyadék térfogatának feltöltése érdekében fiziológiás nátrium-klorid oldatot injektálnak intravénásan.
  • Ha alacsony a glükózszint, intravénásan 5% -os glükózoldatot adnak.

Ezenkívül a patológia kezelése során az orvosnak ellenőriznie kell a beteg testtömegét, ellenőriznie kell a vérnyomását, időnként vizeletvizsgálatot kell előírnia a 17-KS és a 17-OCS koncentrációjára..

Abban a helyzetben, amikor az Addison-kórt tuberkulózis provokálja, ajánlott tuberkulózis elleni gyógyszereket szedni, például "Streptomycin" vagy "Isoniazid".

Diéta Addison Birmer-betegség ellen

Az Addison-kór multimodalitásának kezelése tápanyagokban gazdag étrendet alkalmaz. Fontos, hogy a beteg napi étrendje nagyobb mennyiségű fehérjét, zsírt és szénhidrátot tartalmazzon. C-vitaminra (káposzta, hagyma, alma), B-vitaminokra (tojássárgája, bab, sárgarépa, máj) és másokra is szükség van. Hiányukkal az anyagcsere zavart szenved a betegeknél.

Mivel az aldoszteron hiánya a káliumionok felhalmozódásához vezet a testben, az orvosok azt javasolják, hogy a betegeket olyan ételekre korlátozzák, amelyek sok ilyen nyomelemet tartalmaznak (burgonya, borsó, banán, dió).

Miért veszélyes az Addison-kór?

A mellékvese hormonszint hiánya a következőket eredményezheti:

  • keringési elégtelenség;
  • neuropszichiátriai rendellenességek;
  • a gyomor-bél traktus problémái.

Nagy a halál kockázata Addison Birmer-kórban.

Az Addison-kór megelőzése

A megelőzés a mellékvese elégtelenségéhez vezető betegségek korai felismerésében és kompetens kezelésében áll. Ez autoimmun betegségekre, tuberkulózisra utal.

Fontos az is, hogy feladjuk a nehéz fizikai munkát, megszüntessük a neuropszichés stresszt.

Ez a cikk csak oktatási célokra készült, és nem tudományos anyag vagy szakmai orvosi tanácsadás..



Következő Cikk
Böjt Marve Ohanyan szerint: a test tisztításának módszerének részletes leírása